Examkin

Soru

Zorluk: ZorRomatoid Artrit

14 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RA) tanısıyla takip edilen ancak tedavilerini düzensiz kullanan 55 yaşındaki erkek hasta, bacaklarda giderek artan şişlik ve köpüklü idrar yapma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 110/70110/70 mmHg, pretibial (+++) ödem ve metakarpofalangeal eklemlerde sinovit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.41.4 mg/dL, albümin 2.22.2 g/dL ölçülüyor. 24 saatlik idrarda 6.56.5 gram protein saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde amorf eozinofilik madde birikimi ve Kongo kırmızısı boyası ile polarize ışıkta yeşil yansıma izleniyor.

Bu hastada saptanan böbrek komplikasyonunun patogenezi dikkate alındığında, ilerlemeyi durdurmak için en etkili ve öncelikli tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum Amiloid A (SAA) üretimini azaltmak için Tocilizumab veya Anti-TNF gibi güçlü anti-inflamatuar ajanların başlanmasıCevap
  2. B
    Amiloid fibril oluşumunu engellemek amacıyla ömür boyu yüksek doz Kolşisin tedavisi başlanması
  3. C
    Eşlik eden olası bir bakteriyel enfeksiyonu eradike etmek için uzun süreli geniş spektrumlu antibiyotik verilmesi
  4. D
    Küçük ve orta çaplı damar vasküliti düşünüldüğünden yüksek doz steroid ve siklofosfamid kombinasyonu uygulanması
  5. E
    İmmünsupresif tedavinin kesilerek sadece tuz kısıtlaması ve loop diüretikleri ile semptomatik izlem yapılması

Cevap

Romatoid Artrit zemininde gelişen AA amiloidozun temel tedavisi, altta yatan inflamasyonun güçlü biyolojik ajanlarla (özellikle Anti-IL-6 veya Anti-TNF) baskılanmasıdır.
Romatoid Artrit gibi kronik inflamatuar hastalıklarda gelişen AA amiloidozun temel nedeni, inflamasyon sitokinleri (özellikle IL-6) etkisiyle karaciğerden aşırı 'Serum Amiloid A' (SAA) sentezlenmesidir. Tedavinin ana hedefi SAA seviyesini düşürmektir. Bu nedenle, inflamasyonu agresif şekilde baskılayan Tocilizumab (IL-6 inhibitörü) veya TNF blokerleri en etkili tedavi seçeneğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve biyopsi bulgularını tanımla
Uzun süreli RA + Nefrotik Sendrom + Kongo kırmızısı pozitifliği = AA (Sekonder) Amiloidoz.
Kongo kırmızısı ile 'elma şekeri yeşili' yansıma amiloidoz için patognomoniktir. RA, AA amiloidozun en sık nedenlerinden biridir.
2
Patofizyolojik mekanizmayı belirle
AA amiloidoz, karaciğerden sentezlenen akut faz reaktanı Serum Amiloid A (SAA) proteininin dokularda birikmesiyle oluşur.
SAA sentezi, pro-inflamatuar sitokinler (özellikle IL-6, IL-1 ve TNF-alfa) tarafından uyarılır.
3
Tedavi hedefini belirle
SAA üretimini durdurmak için sitokin üretimini (inflamasyonu) kaynağında kesmek gerekir.
Serum SAA düzeylerinin normale döndürülmesi, böbrek fonksiyonlarının korunması ve hatta iyileşmesi (rezorpsiyon) ile koreledir.
4
Seçenekleri değerlendir
Tocilizumab (Anti-IL-6) veya Anti-TNF ajanlar, SAA sentezini en güçlü şekilde baskılayan ajanlardır.
Kolşisin FMF'de etkilidir (pirin yolağı), RA'da ise ana tedavi ajanı değildir.

Anahtar Kavram

Sekonder (AA) Amiloidoz Tedavisi

İpuçları

1
Hastanın böbreklerinde biriken madde, kronik inflamasyona yanıt olarak karaciğer tarafından üretilen bir akut faz reaktanından köken almaktadır.
2
AA amiloidozun 'AA'sı 'Serum Amiloid A' proteininden gelir. Bu proteinin üretimi en çok IL-6 ve TNF sitokinlerine bağlıdır.
3
FMF hastalarında amiloidozu önlemek için Kolşisin kullanılır, ancak Romatoid Artrit'te esas olan, hastalığın kendi inflamatuar aktivitesini (DAS28 skorunu) düşürmektir.

Daha Fazla Pratik

Romatoid vaskülit ile amiloidozun klinik ayrımlarını (nöropati vs nefropati) gözden geçiriniz.

Alternatif Yöntem

Eğer biyolojik ajanlar kontrendike olsaydı, JAK inhibitörleri gibi diğer güçlü anti-romatizmal ilaçlar da inflamasyonu baskılayarak SAA üretimini azaltmak için düşünülebilirdi.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Romatoid Artrit

Bu konudan daha fazla soru