Soru

Zorluk: ZorRomatoid Artrit

20 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RA) tanısıyla takip edilen 58 yaşındaki erkek hasta, son üç gündür aniden gelişen sol ayak bileğini yukarı kaldıramama (düşük ayak) ve sağ el bileğinde yanıcı tarzda ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede tırnak yataklarında küçük enfarktlar, bacaklarda livedo retikülaris görünümü ve sol peroneal sinir trasesinde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Eritrosit Sedimentasyon Hızı (ESH) 85 mm/saat bulunurken, serum C3 ve C4 düzeylerinin belirgin düşük olduğu gözleniyor. İdrar tetkiki normal olan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Romatoid vaskülitCevap
  2. B
    Poliarteritis Nodosa (PAN)
  3. C
    Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
  4. D
    Mikroskobik Polianjiit
  5. E
    Esansiyel Kriyoglobulinemik Vaskülit

Cevap

Romatoid vaskülit
Sorudaki hasta, Romatoid Vaskülit için klasik risk faktörlerine (uzun süreli seropozitif hastalık, erkek cinsiyet) ve klinik bulgulara sahiptir. 'Düşük ayak' (peroneal sinir felci) ve eldeki uyuşma, vasa nervorumların iskemisine bağlı gelişen asimetrik bir nöropati olan Mononöritis Multipleks tablosudur. Tırnak yatağı enfarktları ve livedo retikülaris deri vaskülitini gösterir. Hipokomplementemi (düşük C3-C4), RA vaskülitinin immün kompleks aracılı patogenezini destekleyen kritik bir laboratuvar bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın risk profilini belirle
Uzun süreli (20 yıl) ve seropozitif RA öyküsü olan erkek hasta. Bu profil RA'nın ekstra-artiküler komplikasyonları için yüksek risk taşır.
Romatoid vaskülit tipik olarak hastalığı uzun süredir devam eden seropozitif erkek hastalarda görülür.
2
Nörolojik bulguları yorumla
Sol düşük ayak (peroneal sinir) ve sağ el ağrısı (asimetrik tutulum).
Bu tablo 'Mononöritis Multipleks' olarak adlandırılır ve vaskülitik nöropatinin en tipik bulgusudur.
3
Deri ve laboratuvar bulgularını birleştir
Tırnak yatağı enfarktları, livedo retikülaris ve hipokomplementemi (düşük C3, C4).
Deri bulguları küçük/orta damar vaskülitini, düşük kompleman ise immün kompleks tüketimini gösterir. Bu bulgular Romatoid Vaskülit tanısını doğrular.

Anahtar Kavram

Romatoid Artritin nadir fakat ciddi bir komplikasyonu olan Romatoid Vaskülit; uzun süreli hastalık, erkek cinsiyet, düşük kompleman düzeyleri ve mononöritis multipleks ile karakterizedir.

İpuçları

1
Hastanın 20 yıllık Romatoid Artrit öyküsü, şikayetlerinin 'yeni bir hastalık'tan ziyade mevcut hastalığın bir komplikasyonu olduğunu düşündürmelidir.
2
Sol ayakta düşük ayak ve sağ elde uyuşma olması 'asimetrik' bir sinir tutulumunu (Mononöritis Multipleks) gösterir. Bu durum genellikle damarsal (vaskülitik) kökenlidir.
3
Romatoid Artritli bir hastada, tırnak yatağı enfarktları ve düşük kompleman düzeyleri (C3, C4) sistemik bir vaskülit tablosunun geliştiğinin en güçlü kanıtıdır.

Daha Fazla Pratik

Felty Sendromu ile Romatoid Vaskülit arasındaki klinik farkları (nötropeni vs nöropati) inceleyen bir soru çözünüz.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar bulgularından yola çıkarak; düşük C3 ve C4 seviyeleri immün kompleks hastalığını işaret eder. Seçenekler arasında immün kompleks aracılı ve RA ile ilişkili olan tek seçenek Romatoid Vaskülit'tir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla