65 yaşında kadın hasta, 20 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RA) tanısıyla takip edilmek… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$65$ yaşında kadın hasta, $20$ yıldır seropozitif Romatoid Artrit ( $RA$ ) tanısıyla takip edilmektedir. Fizik muayenesinde el eklemlerinde belirgin deformiteler, her iki dirsekte ağrısız sert nodüller ve batın muayenesinde splenomegali ( $5$ cm) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit: $1.900/mm^3$ , mutlak nötrofil sayısı: $700/mm^3$ , hemoglobin: $10.2 g/dL$ ve trombosit: $170.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Bu klinik tablo ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

HLA-DR4 pozitifliği ve yüksek titreli Romatoid Faktör ( $RF$ ) ile güçlü birliktelik gösterir.Cevap
B
Kesin tanı için kemik iliği biyopsisinde granülomatöz inflamasyon gösterilmesi şarttır.
C
$RA$ 'nın en sık görülen sistemik bulgusudur ve ilk basamak tedavide splenektomi uygulanmalıdır.
D
Nötropeninin temel mekanizması anti-nükleer antikor ( $ANA$ ) aracılı kompleman aktivasyonudur.
E
HLA-B27 pozitifliği ile birlikte aksiyel tutulumun eşlik etmesi tanı için gereklidir.

Cevap

HLA-DR4 pozitifliği ve yüksek titreli Romatoid Faktör (

RF

) ile güçlü birliktelik gösteren seçenek doğrudur.

Vaka sunumundaki kronik romatoid artrit zemininde gelişen splenomegali ve nötropeni tablosu, RA'nın nadir fakat ciddi bir ekstraartiküler komplikasyonu olan Felty sendromuna işaret eder. Bu sendromda genetik olarak HLA-DR4 pozitifliği ve laboratuvar olarak çok yüksek titreli Romatoid Faktör (

RF

) varlığı en tipik özelliklerdir.

Adım Adım Çözüm

Klinik triadın tanımlanması

Uzun süreli RA + Splenomegali + Nötropeni = Felty Sendromu

Hastadaki fizik muayene ve laboratuvar bulguları Felty sendromu tanısını koydurur.

Genetik ve serolojik ilişkilerin analizi

HLA-DR4 ve yüksek RF birlikteliği saptandı.

Felty sendromlu hastaların yaklaşık %95'inde HLA-DR4 pozitifliği ve çok yüksek titreli RF bulunur.

Ayırıcı tanı ve eşlik eden risklerin değerlendirilmesi

Büyük granüler lenfositik (LGL) lösemi ve deri ülserleri riski yüksektir.

Felty sendromu, hematolojik maligniteler ve ciddi ekstraartiküler tutulumlarla (nodüller, vaskülit) ilişkilidir.

Anahtar Kavram

Felty Sendromu Triadı ve İlişkili Belirteçler

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru