Soru

Zorluk: Zorİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

1111 yaşında bir erkek çocuk; son 66 aydır devam eden aralıklı sağ alt kadran ağrısı, iştahsızlık ve belirgin halsizlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığının yaşa göre 3.3. persentilin altında olduğu, puberte gelişiminin ise evre 11 (Tanner) düzeyinde kaldığı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 9.5 g/dL9.5\text{ g/dL}, MCVMCV 74 fL74\text{ fL}, eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) 62 mm/saat62\text{ mm/saat}, CRPCRP 45 mg/L45\text{ mg/L} ve albümin 2.6 g/dL2.6\text{ g/dL} olarak ölçülüyor. Yapılan kolonoskopik incelemede terminal ileumda "atlamalı tutulum" (skip lesions), derin lineer ülserler ve mukoza üzerinde "kaldırım taşı" görünümü izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, bu hasta için en olası tanısal özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tam kat (transmural) inflamasyon ve biyopside non-kazeifiye granülom varlığıCevap
  2. B
    Perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor (pANCApANCA) pozitifliği
  3. C
    Lezyonların rektumdan başlayıp proksimale doğru sürekli ve kesintisiz yayılımı
  4. D
    Serum doku transglutaminaz (tTGtTG) IgAIgA antikorlarının yüksek saptanması
  5. E
    Kolon grafisinde haustrasyon kaybı ve "kurşun boru" (lead pipe) görünümü

Cevap

Hastanın klinik tablosu (büyüme geriliği, puberte gecikmesi, sağ alt kadran ağrısı) ve endoskopik bulguları (atlamalı tutulum, kaldırım taşı görünümü, terminal ileum tutulumu) tipik olarak Crohn hastalığını işaret etmektedir. Bu hastalıkta inflamasyon bağırsak duvarının tüm katlarını etkiler (transmural) ve biyopside saptanan non-kazeifiye granülomlar tanı için oldukça karakteristiktir.
Vakada sunulan büyüme geriliği, puberte gecikmesi, aralıklı karın ağrısı ve laboratuvardaki belirgin inflamasyon belirteçleri (yüksek ESH/CRP) ile birlikte terminal ileumdaki atlamalı tutulum ve kaldırım taşı görünümü, pediatrik Crohn hastalığı için patognomoniktir. Bu hastalıkta inflamasyonun bağırsak duvarının tüm katmanlarını etkilemesi (transmural) ve biyopside görülen non-kazeifiye granülomlar tanısal açıdan en değerli özelliklerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtileri analiz et
Büyüme geriliği (<3.<3. persentil), puberte gecikmesi ve kronik karın ağrısı saptandı.
Pediatrik popülasyonda Crohn hastalığı genellikle gastrointestinal semptomlardan önce büyüme hızı yavaşlaması ile prezante olur.
2
Laboratuvar ve endoskopik bulguları yorumla
Mikrositer anemi, yüksek sedimentasyon/CRP, hipoalbüminemi ve terminal ileumda atlamalı tutulum izlendi.
Bu bulgular inflamatuar bir bağırsak sürecini ve özellikle Crohn hastalığının tipik anatomik dağılımını gösterir.
3
Ayırıcı tanı yap ve patolojik özelliği belirle
Ülseratif Kolit ve Çölyak hastalığı dışlandı, Crohn hastalığı tanısı konuldu.
Crohn hastalığında non-kazeifiye granülomlar ve transmural tutulum en ayırt edici histopatolojik bulgulardır.

Anahtar Kavram

Crohn Hastalığı Pediatrik Sunumu ve Histopatolojisi

Daha Fazla Pratik

Crohn hastalığında perianal fissür ve fistül sıklığını, Ülseratif Kolit ile karşılaştırmalı olarak inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla