yaşında bir erkek çocuk; iki aydır devam eden ateş, halsizlik, kilo kaybı ve bacaklarda şiddetli kas ağrısı yakınmaları ile getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis saptanıyor. Kan basıncı mmHg ( persentil) ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde eritrosit sedimentasyon hızı () ve C-reaktif protein () yüksekliği ile birlikte pozitifliği saptanıyor. Akciğer grafisi normal olan hastanın idrar tetkikinde hafif proteinüri saptanırken, mikroskobik hematüriye rastlanmıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Poliarteritis nodosaCevap
- BMikroskopik polianjitis
- CGranülomatoz polianjitis
- DIgA vasküliti
- EKawasaki hastalığı
Cevap
Klinik bulgular ve laboratuvar verileri ışığında en olası tanı Poliarteritis nodosa'dır.
Poliarteritis nodosa, orta çaplı arterleri tutan, sistemik bulguların (ateş, kilo kaybı) yanında livedo reticularis, miyalji ve renal arter tutulumuna bağlı hipertansiyon ile seyreden bir vaskülittir. Vakada belirtilen akciğer grafisinin normal olması (akciğer koruyuculuğu) ve idrarda hematüri saptanmaması, bu hastalığı küçük damar vaskülitlerinden ayıran en kritik özelliklerdir. Ayrıca HBsAg pozitifliği PAN için klasik bir tetikleyici faktördür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Poliarteritis nodosa (PAN), akciğer tutulumunun olmaması ve glomerülonefrit yapmamasıyla diğer sistemik vaskülitlerden ayrılan, HBsAg ilişkisi ve hipertansiyonla seyreden bir orta çaplı damar vaskülitidir.
Daha Fazla Pratik
PAN tanısında altın standart yöntem olan anjiyografide saptanan 'tesbih tanesi' (mikroanevrizma) görünümünü ve biyopsi özelliklerini inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s