yaşında bir çocuk, gövdesinde istemsiz kasılmalar, konuşma güçlüğü ve kollarında dalgalanan sertlik şikayetleriyle getiriliyor. Öyküsünden miadında doğduğu, yenidoğan döneminde şiddetli indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişimi uygulandığı öğreniliyor. Fizik muayenede; emosyonel stresle artan koreoatetotik hareketler, distonik postür ve yukarı bakış kısıtlılığı saptanıyor. Bilişsel fonksiyonları yaşına uygun bulunan bu çocukta, kraniyal manyetik rezonans () görüntülemede aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?
- Bilateral globus palliduslarda ağırlıklı kesitlerde hiperintensiteCevap
- BPeriventriküler beyaz cevherde kistik kavitasyonlar ve hacim kaybı
- CBazal ganglionlar ve talamusta mermerleşmiş görünüm (status marmoratus)
- DYaygın kortikal atrofi ve ventriküler sistemde sekonder genişleme
- ESerebellar vermis hipoplazisi ve dördüncü ventrikülün kistik genişlemesi
Cevap
Bilateral globus palliduslarda ağırlıklı kesitlerde hiperintensite görülmesi en olası bulgudur.
Hastanın öyküsündeki şiddetli sarılık ve kan değişimi gereksinimi, klinik tablodaki koreoatetotik hareketler ve yukarı bakış kısıtlılığı ile birleştiğinde 'Kernikterus' tanısını koydurur. Kernikterusta bilirubin, bazal ganglionların özellikle globus pallidus bölgesine yerleşerek nörotoksik hasar oluşturur. Bu durum görüntülemede bilateral globus palliduslarda sinyal artışı olarak izlenir. Zekanın korunmuş olması da diskinetik tip için tipik bir bulgudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kernikterus kaynaklı diskinetik serebral palside karakteristik üçlü: koreoatetoz, sensörinöral işitme kaybı/yukarı bakış kısıtlılığı ve globus pallidus tutulumu.
Alternatif Yöntem
Semptomlar ve öykü arasındaki korelasyonu (Sarılık + Göz bulgusu + Normal IQ) kullanarak seçeneklerdeki anatomik bölgeleri eleme yöntemi uygulanabilir.
Tahmini Süre:2m 0s