Soru

Zorluk: OrtaKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

3030 yaşında erkek hasta, başka bir nedenle çekilen batın ultrasonografisinde her iki böbrekte çok sayıda kist saptanması üzerine nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHgmmHg, nabız 78/dk78/dk ve sistem bakıları doğaldır. Serum kreatinin düzeyi 0.80.8 mg/dLmg/dL, tam idrar tetkiki normaldir. Soygeçmişinde kız kardeşinin 3535 yaşında rüptüre beyin anevrizması nedeniyle opere olduğu öğreniliyor. Bu hastada intrakraniyal anevrizma taraması ile ilgili en uygun yaklaşım hangisidir?

  1. Ailede birinci derece akrabada anevrizma öyküsü olması nedeniyle MRA veya BTA ile tarama yapılmalıdır.Cevap
  2. B
    ADPKD hastalarında anevrizma taraması rutin olarak önerilmez, sadece nörolojik semptom varlığında yapılmalıdır.
  3. C
    Altın standart yöntem olan serebral dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA) ile tarama yapılmalıdır.
  4. D
    Kan basıncı 140/90140/90 mmHgmmHg altında olduğu sürece anevrizma riski düşüktür, tarama gerekmez.
  5. E
    Sadece böbrek kistleri dışında karaciğer kisti de saptanan hastalarda anevrizma taraması endikedir.

Cevap

Ailede birinci derece akrabada anevrizma öyküsü olan ADPKD hastalarında MRA veya BTA ile tarama yapılması en uygun yaklaşımdır.
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında intrakraniyal berry anevrizmaları %5-10 oranında görülür. Ailede birinci derece akrabalarda anevrizma veya subaraknoid kanama öyküsü bulunması, tarama için en güçlü endikasyondur. Bu hastalarda tarama için Manyetik Rezonans Anjiyografi (MRA) veya Bilgisayarlı Tomografi Anjiyografi (BTA) gibi non-invaziv yöntemler tercih edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla.
Hasta, tesadüfen saptanan kistleri olan ve muhtemelen Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ADPKD) tanısı alacak bir hastadır.
Bilateral çok sayıda kist ve aile öyküsü ADPKD için tipiktir.
2
Ekstrarenal risk faktörlerini değerlendir.
Hastanın kız kardeşinde (birinci derece akraba) rüptüre anevrizma öyküsü mevcuttur.
ADPKD hastalarında intrakraniyal anevrizma riski genel popülasyondan yüksektir ve aile öyküsü riski daha da artırır.
3
Tarama endikasyonlarını ve yöntemini belirle.
Aile öyküsü nedeniyle tarama endikedir; ilk seçenek Manyetik Rezonans Anjiyografi (MRA) veya Bilgisayarlı Tomografi Anjiyografi (BTA) olmalıdır.
MRA ve BTA, invaziv olmayan ve anevrizmaları saptamada yüksek duyarlılığa sahip yöntemlerdir.

Anahtar Kavram

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında (ADPKD) intrakraniyal anevrizma tarama endikasyonları.

Daha Fazla Pratik

ADPKD hastalarında görülen diğer ekstrarenal bulguları (mitral kapak prolapsusu, kolonik divertiküller) gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Anevrizma taraması için diğer endikasyonlar arasında hastanın aşırı anksiyetesi, pilotluk gibi yüksek riskli meslek grupları ve majör cerrahi girişim öncesi hazırlık sayılabilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla