Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

2222 yaşında kadın hasta, babasına otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanısı konulması üzerine nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın herhangi bir şikayeti olmayıp fizik muayenesi ve kan basıncı normaldir. Yapılan renal ultrasonografisinde sağ böbrekte 22, sol böbrekte 11 adet kist saptanıyor. Bu hastada ODPBH tanısı koymak için kullanılan ultrasonografik tanı kriterlerine (Pei-Unified kriterleri) göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Tanı için her iki böbrekte en az ikişer kist bulunması gerektiğinden tanı dışlanır.
  2. 15−3915-39 yaş grubunda toplam 33 kist (unilateral veya bilateral) yeterli olduğu için hastaya ODPBH tanısı konur.Cevap
  3. C
    Tanı için 3030 yaş altında her iki böbrekte en az beşer kist bulunması gereklidir.
  4. D
    Genç yaşta kist sayısı yanıltıcı olabileceği için tanı ancak genetik analiz ile doğrulanabilir.
  5. E
    Bu yaş grubunda tek bir kist varlığı bile aile öyküsü nedeniyle tanı için yeterlidir.

Cevap

Hastanın yaşı ve ultrasonografide saptanan toplam kist sayısı Pei-Unified kriterlerini karşıladığı için ODPBH tanısı konulur.
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanısında, aile öyküsü olan riskli bireylerde ultrasonografi birincil tanı aracıdır. Pei-Unified kriterlerine göre 15−3915-39 yaş aralığındaki bireylerde, böbreklerin birinde veya her ikisinde toplamda en az 33 kist saptanması tanı koymak için yeterlidir. Bu hastada saptanan toplam 33 kist (2+12+1), yaş grubu için belirlenen eşiği karşılamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve aile öyküsünü belirle.
2222 yaşında, birinci derece akrabasında ODPBH öyküsü mevcut.
ODPBH tanısı için yaşa özgü ultrasonografik kriterler, aile öyküsü olan bireylerde uygulanır.
2
Ultrason bulgularını ve toplam kist sayısını değerlendir.
Sağda 22, solda 11 olmak üzere toplam 33 kist saptanmıştır.
Kriterler genellikle toplam kist sayısı veya her iki böbrekteki kist dağılımı üzerinden tanımlanır.
3
15−3915-39 yaş grubu için Pei-Unified (Modifiye Ravine) kriterlerini hatırla.
Bu yaş grubunda tanı için tek veya iki taraflı toplam ≥3\geq 3 kist bulunması gereklidir.
Pei ve arkadaşlarının güncellediği kriterler, hem PKD1 hem de PKD2 genetik mutasyonlarını kapsayacak şekilde optimize edilmiştir.
4
Bulguları kriterlerle karşılaştırarak sonucu belirle.
Hasta 33 kiste sahip olduğu için tanı eşiğini tam olarak karşılamaktadır.
Yaş grubu kriterlerine uyum, klinik tanının kesinleşmesini sağlar.

Anahtar Kavram

ODPBH Ultrasonografik Tanı Kriterleri (Pei-Unified)

Daha Fazla Pratik

ODPBH hastalarında hangi klinik ve radyolojik parametrelerin (örneğin Mayo sınıflaması) hızlı progresyon riskini öngördüğünü inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru