Soru

Zorluk: OrtaKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

2828 yaşında bir kadın hasta, babasında otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKDADPKD) öyküsü olması nedeniyle tarama amaçlı nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHgmmHg olup, laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 0.70.7 mg/dLmg/dL olarak saptanıyor. Yapılan renal ultrasonografide sağ böbrekte 11, sol böbrekte 22 adet basit kist izleniyor; karaciğer ve pankreas normal değerlendiriliyor. Bu hasta için en olası tanısal değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 153915-39 yaş aralığında, aile öyküsü varlığında toplamda en az 33 renal kist bulunması tanı için yeterlidir.Cevap
  2. B
    Tanı koyabilmek için 4040 yaş altındaki hastalarda her iki böbrekte de en az 22 kist bulunması zorunludur.
  3. C
    Bu yaş grubunda ultrasonografinin tanısal duyarlılığı düşük olduğu için kesin tanı için genetik analiz yapılmalıdır.
  4. D
    Hastada karaciğer kisti saptanmadığı için mevcut bulgular ADPKD tanısından uzaklaştırır.
  5. E
    Tanı için 4040 yaşına kadar her iki böbrekte toplamda en az 55 kist saptanması kriteri aranır.

Cevap

Aile öyküsü olan 153915-39 yaş arası hastalarda toplamda en az 33 kist bulunması tanı koydurucudur.
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ADPKDADPKD) tanısında, birinci derece akrabasında hastalık öyküsü olan bireyler için güncel Pei-Curhan kriterleri uygulanır. Bu kriterlere göre, 153915-39 yaş arasındaki bir kişide ultrasonografide tek veya çift taraflı fark etmeksizin toplamda en az 33 renal kist saptanması tanı için yeterlidir. Hasta 2828 yaşında olduğundan ve 33 kisti bulunduğundan tanı kriterlerini tam olarak karşılamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve risk durumunu belirle.
2828 yaşında ve birinci derece akrabada ADPKDADPKD öyküsü var (%5050 risk).
Tanı kriterleri yaşa ve aile öyküsüne göre değişir.
2
Ultrasonografideki toplam renal kist sayısını hesapla.
Sağda 11, solda 22 olmak üzere toplam 33 kist.
Güncel kriterler toplam kist sayısına veya her iki böbrekteki kist dağılımına odaklanır.
3
Yaşa özgü Pei-Curhan kriterlerini uygula.
153915-39 yaş grubu için 3\geq 3 kist kriteri karşılanmaktadır.
Pei kriterleri, yüksek riskli popülasyonlarda ultrasonografinin tanısal gücünü yaş gruplarına göre standardize eder.

Anahtar Kavram

ADPKD'de ultrasonografi ile tanı koymada yaşa göre değişen kist sayısı kriterleri (Pei-Curhan Kriterleri).
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla