Soru

Zorluk: ZorKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

3232 yaşında erkek hasta, babasında otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKDADPKD) olması nedeniyle yapılan taramada her iki böbrekte çok sayıda kist saptanarak ADPKDADPKD tanısı alıyor. Kan basıncı 145/95145/95 mmHgmmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.11.1 mg/dLmg/dL (eGFR: 9292 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) saptanıyor. Abdominal MRG ile yapılan hacim ölçümünde boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacmi (htTKVhtTKV) 820820 mL/mmL/m (MayoMayo SınıfSınıf 1E1E) olarak hesaplanıyor.

Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Hastada en sık görülen ekstrarenal kistik tutulum pankreas kistleridir.
  2. Mayo Sınıf 1E olması ve genç yaşta olması nedeniyle hızlı progresyon riski yüksektir; Tolvaptan tedavisi endikedir.Cevap
  3. C
    Kan basıncı kontrolünde ilk tercih edilmesi gereken ilaç grubu tiyazid diüretikleridir.
  4. D
    Karaciğer kistleri varlığı, bu hastalarda ilerleyici karaciğer yetmezliği ve sirozun en sık nedenidir.
  5. E
    Tolvaptan tedavisi başlandığında, ilacın su tutucu etkisi nedeniyle periferik ödem ve hiponatremi açısından dikkatli olunmalıdır.

Cevap

Hızlı progresyon riski yüksek olan Mayo Sınıf 1E hastasında Tolvaptan tedavisi endikedir.
Hastanın Mayo Sınıf 1E1E kategorisinde olması, htTKV değerinin yaşa göre çok yüksek olduğunu ve hızlı bir şekilde son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme riskinin bulunduğunu gösterir. Güncel nefroloji kılavuzları, Mayo 1C1C, 1D1D ve 1E1E olan, 185018-50 yaş aralığındaki ve eGFR değeri 3030 ml/dkml/dk üzerinde olan ADPKD hastalarında progresyonu yavaşlatmak amacıyla Tolvaptan başlanmasını önermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın progresyon riskini değerlendir
Boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacminin (htTKVhtTKV) 820820 mL/mmL/m ve Mayo Sınıf 1E1E olması, hastanın çok yüksek risk grubunda olduğunu gösterir.
Tedavi planı için hastanın prognozunun belirlenmesi gerekir.
2
Tolvaptan endikasyon kriterlerini kontrol et
Genç yaş (185018-50), eGFR > 3030 ml/dkml/dk ve Mayo 1C1E1C-1E sınıflandırması Tolvaptan başlanması için temel kriterlerdir.
Tolvaptan, kist proliferasyonunu yavaşlatarak böbrek fonksiyon kaybını geciktiren tek spesifik tedavidir.
3
Ekstrarenal ve sistemik bulguları doğrula
En sık ekstrarenal kist karaciğerdedir; HT tedavisinde ise ACEi/ARB ilk seçenektir.
Diğer şıkların yanlışlığını teyit etmek için sistemik bilgiler kullanılır.

Anahtar Kavram

ADPKD'de Mayo Klinik Görüntüleme Sınıflandırması ve Tolvaptan Endikasyonları
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla