yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden halsizlik ve hafif sarılık şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde ve düzeylerinde belirgin yükseklik, hipergamaglobulinemi ( artışı) ve pozitifliği saptanıyor. Karaciğer iğne biyopsisinde; portal traktlardaki plazma hücrelerinden zengin infiltrasyonun sınırlayıcı plağı aşarak periportal parankime uzandığı, hepatositlerde rozetleşme ve belirgin emperipolezis (lenfositlerin canlı hepatositlerin sitoplazması içine girmesi) izleniyor. Bu hastada en olası tanı ve bu tabloya eşlik etmesi beklenen karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Tip 1 Otoimmün Hepatit — Ara yüz hepatiti (Piecemeal nekroz)Cevap
- BTip 2 Otoimmün Hepatit — Hepatositlerde buzlu cam (ground-glass) görünümü
- CKronik Hepatit C — Portal lenfoid agregatlar ve makroveziküler steatoz
- DPrimer Biliyer Kolanjit — Florid duktus lezyonu ve non-kazeifiye granülomlar
- EAlkolik Hepatit — Mallory-Denk cisimcikleri ve periselüler (chicken-wire) fibrozis
Cevap
Tip 1 Otoimmün Hepatit — Ara yüz hepatiti (Piecemeal nekroz)
Hastadaki yoğun plazma hücresi infiltrasyonu, portal alandan parankime taşan ara yüz hepatiti (piecemeal nekroz), hepatositlerin rejeneratif yanıtı sonucu oluşan rozet yapısı ve en önemlisi lenfositlerin canlı hepatosit sitoplazması içine girmesi olan 'emperipolezis', Tip 1 Otoimmün Hepatit'in karakteristik bulgularıdır. Serolojik olarak saptanan pozitifliği de bu tanıyı doğrular.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Otoimmün hepatitin histopatolojik triad'ı: Ara yüz hepatiti, hepatosit rozetleşmesi ve emperipolezis.
İpuçları
1
Hipergamaglobulinemi ve pozitifliği genellikle otoimmün bir karaciğer hastalığına işaret eder.
Daha Fazla Pratik
Otoimmün hepatit ile viral hepatitlerin ayırıcı tanısında emperipolezis ve plazma hücresi yoğunluğu arasındaki ilişkiyi inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s