30 yaşında erkek hasta, son iki yıldır tekrarlayan sağ yan ağrısı ve idrarda küçük taşlar dökme şikayeti ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmayan hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin ve elektrolit düzeyleri normal sınırlardadır. Yapılan intravenöz piyelografide (İVP) böbrek piramitlerindeki papiller toplama kanallarında kontrast madde birikimine bağlı "fırça ucu" (paintbrush) görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası ek klinik veya laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- Distal renal tübüler asidozCevap
- BProgresif kronik böbrek yetmezliği gelişimi
- CMasif proteinüri ve hipoalbüminemi
- DKaraciğerde yaygın kistik genişlemeler
- ESensorinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus
Cevap
Medüller sünger böbrek tanısı olan hastada en olası ek bulgu distal renal tübüler asidozdur.
Vakada tanımlanan İVP'deki "fırça ucu" (paintbrush) görünümü Medüller Sünger Böbrek (MSK) hastalığına özgüdür. Bu hastalıkta toplayıcı kanallardaki genişleme nedeniyle distal tübül fonksiyonları bozulur. Sonuç olarak hastalarda distal renal tübüler asidoz (Tip 1), idrar konsantrasyon yeteneğinde azalma, hiperkalsiüri ve buna bağlı tekrarlayan böbrek taşları görülür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Medüller Sünger Böbrek (MSK) ve Tip 1 Distal RTA İlişkisi
İpuçları
1
İVP'deki fırça ucu görünümü hangi kistik böbrek hastalığına özgüdür?
2
Medüller sünger böbrekte etkilenen bölge toplama kanallarıdır; bu bölgedeki hasar hangi asit-baz bozukluğuna yol açar?
Daha Fazla Pratik
Medüller sünger böbrek ile medüller kistik hastalık (ADTKD) arasındaki ayırıcı tanıyı, böbrek boyutları ve geçiş paternleri üzerinden tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s