Soru

Zorluk: Çok zorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1010 yaşında kız hasta; son 33 aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve yaklaşık 44 kg kilo kaybı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde saçlı deride yer yer atrofik, skuamlı diskoid plaklar saptanıyor; malar döküntü izlenmiyor. Batın muayenesinde dalak kosta kenarını 33 cm geçiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8,28,2 g/dL, retikülosit %6\%6, direkt Coombs testi (2+2+) pozitif, trombosit sayısı 45.000/mm345.000/mm^3 bulunuyor. ANAANA 1:12801:1280 (granüler) pozitif; C3C3 ve C4C4 düzeyleri belirgin düşük saptanıyor. Tam idrar tetkikinde 3+3+ proteinüri ve her sahada 152015-20 eritrosit görülüyor; spot idrar protein/kreatinin oranı 2,52,5 olarak hesaplanıyor. Yapılan böbrek biyopsisi 'Sınıf IVIV Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti' ile uyumlu geliyor. Bu hasta için SLICCSLICC (SystemicSystemic LupusLupus InternationalInternational CollaboratingCollaborating ClinicsClinics) sınıflama kriterleri göz önüne alındığında, tanısal süreçle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

  1. Böbrek biyopsisi ile kanıtlanmış lupus nefriti varlığında ANA pozitifliğinin eşlik etmesi, tanı konulması için yeterli kriteri sağlar.Cevap
  2. B
    Tanı konulabilmesi için biyopsi bulgularına ek olarak en az bir mukokutanöz klinik kriterin bulunması zorunludur.
  3. C
    Hastadaki hemolitik anemi ve trombositopeni (Evans sendromu), SLICC kriterlerine göre tek bir hematolojik klinik kriter olarak puanlanır.
  4. D
    Malar döküntü yokluğu ve splenomegali varlığı nedeniyle tablo öncelikle Sistemik Juvenil İdiopatik Artrit lehine değerlendirilmelidir.
  5. E
    Düşük kompleman düzeyleri immunolojik bir kriter olmayıp, sadece nefrit aktivitesini gösteren laboratuvar bulgusu olarak kabul edilir.

Cevap

Böbrek biyopsisi ile kanıtlanmış lupus nefriti varlığında ANA pozitifliğinin eşlik etmesi, tanı konulması için yeterli kriteri sağlar.
SLICC (SystemicSystemic LupusLupus InternationalInternational CollaboratingCollaborating ClinicsClinics) 2012 sınıflama kriterlerine göre, bir hastaya SLE tanısı konulabilmesi için ya toplam 17 kriterden (11 klinik, 6 immunolojik) en az biri klinik ve biri immunolojik olmak üzere 4 tanesinin karşılanması gerekir, ya da biyopsi ile kanıtlanmış lupus nefriti varlığında ANAANA veya antidsDNAanti-dsDNA pozitifliği saptanmalıdır. Bu hastada böbrek biyopsisinde Sınıf IVIV Lupus Nefriti saptanmış olması ve ANAANA pozitifliğinin bulunması, başka hiçbir kritere bakılmaksızın tanı konulması için yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada diskoid lupus (klinik), splenomegali, Evans sendromu (hemolitik anemi + trombositopeni), ANA pozitifliği, hipokomplemanemi ve nefrit (proteinüri/hematüri) mevcut.
Tanı kriterlerini karşılayıp karşılamadığını belirlemek için verileri gruplandırmak gerekir.
2
SLICC 2012 kriterlerini uygula.
Hasta aslında 4 kriteri (Diskoid döküntü, Hemolitik anemi, Trombositopeni, ANA pozitifliği, Hipokomplemanemi) fazlasıyla karşılıyor.
Standart tanı yolunu doğrulamak için.
3
Böbrek biyopsisi 'kısa yolunu' değerlendir.
SLICC kriterlerine göre: Biyopsi ile kanıtlanmış Lupus Nefriti + (ANA pozitifliği VEYA Anti-dsDNA pozitifliği) = SLE tanısı.
En spesifik ve hızlı tanı kriterini belirlemek için.

Anahtar Kavram

SLICC 2012 SLE Tanı Kriterleri ve Böbrek Biyopsisi İstisnası
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla