Examkin

Soru

Zorluk: ZorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

1010 yaşında erkek hasta; bacaklarda simetrik yerleşimli, ciltten kabarık döküntüler, karın ağrısı ve sol el bileğinde ağrı ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; trombosit sayısı 280.000/mm3280.000/mm^3, protrombin zamanı normal, serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal bulunuyor. Tam idrar tetkikinde; dansite 10201020, protein 3+3+, mikroskobik incelemede her sahada 25−3025-30 eritrosit saptanıyor. 2424 saatlik idrarda protein miktarı 50 mg/m2/saat50\ mg/m^2/saat (nefrotik du¨zeydenefrotik\ düzeyde) olarak hesaplanıyor. Bu hastanın klinik yönetimi ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Hastalığın uzun dönem prognozunu belirleyen en temel faktör böbrek tutulumunun derecesidir ve bu hastada böbrek biyopsisi endikasyonu vardır.Cevap
  2. B
    Trombosit sayısının normal olması tanıyı dışlar; bu nedenle ayırıcı tanıda öncelikle İmmün Trombositopenik Purpura (I˙TPİTP) düşünülmelidir.
  3. C
    Serum C3C3 düzeyinin normal olması tanıyı Henoch-Schönlein purpurasından uzaklaştırır ve akut poststreptokok glomerulonefrit (APSGNAPSGN) tanısını destekler.
  4. D
    Gastrointestinal tutulumu olan bu hastada gelişebilecek en sık cerrahi komplikasyon olan intususepsiyon, sıklıkla ileokolik yerleşimlidir.
  5. E
    Karın ağrısı ve döküntülerin varlığı yaygın vasküliti gösterdiğinden, renal komplikasyonları önlemek amacıyla tanı anında tüm hastalara yüksek doz steroid başlanmalıdır.

Cevap

Hastalığın uzun dönem prognozunu belirleyen en temel faktör böbrek tutulumunun derecesidir ve bu hastada böbrek biyopsisi endikasyonu vardır.
Henoch-Schönlein purpurasında akut komplikasyonlar genellikle gastrointestinal sistem kaynaklı (intususepsiyon, kanama) olsa da, kalıcı hasar ve uzun dönem prognoz böbrek tutulumuna göre belirlenir. Proteinürinin nefrotik düzeyde olması (>40 mg/m2/saat>40\ mg/m^2/saat) veya böbrek fonksiyonlarında bozulma saptanması, hastanın histopatolojik durumunu (mesanjiyal proliferasyon, kresent varlığı vb.) değerlendirmek için böbrek biyopsisi yapılmasını gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Hastada palpabl purpura (zorunlu kriter), artralji, abdominal ağrı ve renal tutulum (proteinüri/hematüri) mevcut. Bu tablo EULAR/PRINTO kriterlerine göre HSP tanısını doğrular.
HSP tanısı için palpabl purpura ile birlikte en az bir sistemik bulgunun (karın ağrısı, artrit/artralji, böbrek tutulumu veya histopatolojide IgA birikimi) bulunması gerekir.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir.
Trombosit sayısının normal olması ve C3/C4C3/C4 düzeylerinin normal bulunması, vaskülit tanısını desteklerken I˙TPİTP ve APSGNAPSGN gibi tanıları dışlar.
HSP'de kompleman tüketimi olmaz ve döküntü trombositopeniye bağlı değildir.
3
Renal tutulumun ağırlığını ve yönetimini belirle.
Hastada saptanan 50 mg/m2/saat50\ mg/m^2/saat proteinüri nefrotik düzeydedir. Bu durum hem kötü prognoz riskini artırır hem de histopatolojik evrelemeyi belirlemek için biyopsi gerektirir.
HSP'de renal biyopsi endikasyonları arasında nefrotik düzeyde proteinüri, böbrek yetmezliği bulguları veya ilerleyici nefritik tablo yer alır.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein Purpurası'nda (IgA Vasküliti) uzun dönem prognoz böbrek tutulumuna bağlıdır ve nefrotik düzeyde proteinüri varlığında biyopsi endikedir.
Bu soruyu puanla

Konular

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

Bu konudan daha fazla soru