yaşında erkek hasta, son aydır giderek artan efor dispnesi, halsizlik ve ayak bileklerinde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı , nabız ritmik saptanıyor. Juguler venöz dolgunluk ve bilateral pretibial ödemi mevcut. Yapılan ekokardiyografide sol ventrikül duvarlarında konsantrik kalınlaşma (), miyokardda granüler (parlak) görünüm ve ejeksiyon fraksiyonu saptanıyor. EKG'de ise ekstremite derivasyonlarında düşük voltaj olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik yaklaşım ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Tanıda en olası neden kardiyak amiloidozdur; diüretikler semptomatik rahatlama için kullanılabilir.Cevap
- BSol sternal kenarda valsalva manevrasıyla şiddeti artan sistolik bir ejeksiyon üfürümü duyulması tanı için tipiktir.
- CTedavide kalsiyum kanal blokerleri (verapamil/diltiazem) mortaliteyi azalttığı için ilk tercih edilen ajanlar olmalıdır.
- DDigoksin tedavisi, bu hastada miyokardiyal kontraktiliteyi artırarak mortaliteyi iyileştiren en güvenilir seçenektir.
- EACE inhibitörleri ve beta blokerler, bu hastada sistolik kalp yetersizliğinde olduğu gibi sağkalımı belirgin artırır.
Cevap
En olası tanı kardiyak amiloidozdur ve tedavide semptomatik rahatlama amacıyla diüretikler kullanılır.
Hastanın klinik tablosu (kalp yetersizliği bulguları), ekokardiyografisinde saptanan ventrikül duvarlarında kalınlaşma (psödo-hipertrofi) ve granüler miyokard görünümü ile EKG'deki düşük voltaj bulgusu kardiyak amiloidoz tanısını desteklemektedir. Bu hastalıkta kalınlaşan duvarlara rağmen voltajın düşük kalması, infiltratif amiloid birikiminin iletimi bozmasından kaynaklanır. Tedavide diüretikler konjesyonu kontrol altına almak için temel semptomatik ajandır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kardiyak amiloidozda ekokardiyografide kalınlaşmış ventrikül duvarlarına rağmen EKG'de düşük voltaj saptanması (EKG-EKO diskordansı).
Tahmini Süre:1m 30s