Soru

Zorluk: ZorDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

Sistemik nekrotizan vaskülit şüphesi olan bir hastadan alınan biyopsi örneklerinde; küçük çaplı damarlarda (arteriyol, kapiller ve venül) segmental fibrinoid nekroz izlenmekte, ancak granülomatöz inflamasyona rastlanmamaktadır. Bu tablonun Poliarteritis nodosa'dan (PAN) ziyade Mikroskobik polianjitis (MPA) lehine yorumlanması için aşağıdaki morfolojik veya klinik özelliklerden hangisinin varlığı en belirleyicidir?

  1. Lezyonların tümünün aynı gelişim evresinde (senkron) olmasıCevap
  2. B
    Akciğer tutulumunun görülmemesi ve pulmoner dolaşımın korunması
  3. C
    Orta çaplı muskuler arterlerde anevrizmatik genişlemelerin izlenmesi
  4. D
    Histopatolojik incelemede kazeifiye olmayan granülomların eşlik etmesi
  5. E
    Böbrek tutulumunun izlenmemesi

Cevap

Mikroskobik polianjitiste (MPA) lezyonların tümünün aynı gelişim evresinde (senkron) olması, onu Poliarteritis nodosa'dan (PAN) ayıran temel histopatolojik farktır.
Mikroskobik polianjitis (MPA) ile Poliarteritis nodosa (PAN) arasındaki en önemli histopatolojik farklardan biri lezyonların yaş dağılımıdır. MPA'da damar duvarındaki nekrotizan lezyonların hepsi genellikle aynı gelişim evresindeyken (eş zamanlı/senkron), PAN'da aynı hastada ve hatta aynı damar segmentinde farklı evrelerde (taze fibrinoid nekrozdan fibrotik iyileşmeye kadar) lezyonlar bir arada izlenebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Tutulan damar çapını değerlendir.
MPA'da arteriyol, kapiller ve venüller (küçük damarlar); PAN'da ise orta çaplı muskuler arterler tutulur.
Vaskülitlerin sınıflandırılmasında damar çapı en temel kriterdir.
2
Lezyonların zamansal gelişimini (evresini) analiz et.
PAN'da farklı evrelerdeki (akut, iyileşen, skatrisyel) lezyonlar bir arada görülürken; MPA'da tüm lezyonlar senkrondur (aynı yaştadır).
Lezyonların zamansal dağılımı PAN ve MPA ayrımında patognomonik öneme sahiptir.
3
Akciğer tutulumunu kontrol et.
MPA'da pulmoner kapillerit (hemoptizi) sık görülürken, PAN klasik olarak pulmoner dolaşımı korur.
Organ spesifikliği ayırıcı tanıda klinik bir anahtardır.

Anahtar Kavram

MPA ve PAN'ın Morfolojik Ayrımı
Bu soruyu puanla