Soru

Zorluk: OrtaDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

45 yaşında erkek hasta, yaygın karın ağrısı, miyalji ve yeni gelişen hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde kronik Hepatit B enfeksiyonu olduğu biliniyor. Yapılan damar biyopsisinde orta çaplı arterlerde segmental, damar duvarının tüm katmanlarını tutan inflamasyon ve lümen daralması saptanıyor. Bu hastadaki vasküler lezyonun akut evresinde aşağıdaki histopatolojik bulgulardan hangisinin görülmesi en karakteristiktir?

  1. Fibrinoid nekrozCevap
  2. B
    Dev hücreli granülomatöz inflamasyon
  3. C
    Lökositoklastik vaskülit
  4. D
    Arteriyollerde soğan zarı (onion-skin) proliferasyonu
  5. E
    İntimal lipid birikimi ve fibröz plak

Cevap

Poliarteritis nodosa (PAN) vakalarının akut evresindeki en karakteristik histopatolojik bulgu fibrinoid nekrozdur.
Vakadaki klinik bulgular (HBV pozitifliği, HT, karın ağrısı) ve biyopsi özellikleri (orta çaplı arter, segmental transmural tutulum) tipik bir Poliarteritis Nodosa (PAN) tablosunu tanımlamaktadır. PAN'ın akut evresindeki histopatolojik alameti farikası, damar duvarında fibrin ve diğer plazma proteinlerinin birikimiyle oluşan pembe, asellüler alanlar olan fibrinoid nekrozdur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Hepatit B pozitifliği, hipertansiyon ve karın ağrısı varlığı orta çaplı damarları tutan Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısını düşündürür.
PAN vakalarının yaklaşık %30'unda Hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) pozitifliği saptanır.
2
Damar tutulum tipini analiz et.
Biyopsi sonucu segmental ve transmural tutulum olduğunu göstermektedir.
PAN, musküler arterleri 'atlamalı' (segmental) şekilde tutan, transmural nekrotizan bir vaskülittir.
3
Akut evre morfolojisini belirle.
Fibrinoid nekroz ve nötrofil infiltrasyonu.
Vaskülitlerin akut fazında damar duvarında immun kompleks birikimi ve plazma proteinlerinin sızması sonucu fibrinoid nekroz gelişir.

Anahtar Kavram

Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı musküler arterleri tutan, granülom içermeyen, karakteristik olarak fibrinoid nekroz ile seyreden ve Hepatit B ile ilişkili olabilen bir vaskülittir.

Daha Fazla Pratik

PAN'ın iyileşme evresindeki damar duvarında oluşan fibröz kalınlaşma ve anevrizma oluşumlarını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla