Soru

Zorluk: OrtaDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

Kırk iki yaşında bir erkek hasta; kronik sinüzit, hemoptizi ve idrarda azalma şikayetleriyle kliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serumda PR3ANCAPR3-ANCA (cANCAc-ANCA) pozitifliği tespit ediliyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastanın akciğer lezyonlarında saptanması beklenen temel morfolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Coğrafi nekroz alanları ile karakterize nekrotizan granülomatöz vaskülitCevap
  2. B
    Granülom içermeyen, sadece fibrinoid nekroz gösteren küçük damar vasküliti
  3. C
    Büyük arterlerin medial tabakasında dev hücreli granülomatöz inflamasyon
  4. D
    Postkapiller venüllerde sınırlı lökositoklastik vaskülit ve nükleer tozlar
  5. E
    Damar lümenini tıkayan trombüs organizasyonu ve nötrofilik mikroapseler

Cevap

Coğrafi nekroz alanları ile karakterize nekrotizan granülomatöz vaskülit
Hastada görülen klinik triad (üst/alt solunum yolu ve böbrek) ve cANCAc-ANCA pozitifliği Granülomatöz Polianjitis (Wegener) tanısını kesinleştirir. Bu hastalığın patolojik incelemesinde akciğerlerde nekrotizan granülomlar ve damar duvarlarında nekrotizan vaskülit izlenir. Granülomların birleşerek oluşturduğu düzensiz geniş nekroz alanları 'coğrafi nekroz' olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Üst solunum yolu (sinüzit), alt solunum yolu (hemoptizi) ve böbrek tutulumu (idrarda azalma) saptandı.
Bu 'triad' yapısı sistemik bir vaskülit tablosunu düşündürür.
2
Laboratuvar verisiyle tanıya git
cANCAc-ANCA (PR3ANCAPR3-ANCA) pozitifliği Granülomatöz Polianjitis (Wegener) için yüksek oranda spesifiktir.
Antinötrofil sitoplazmik antikor tipleri vaskülit ayırıcı tanısında kritik rol oynar.
3
Morfolojik karşılığı belirle
Hastalığın adında da geçtiği üzere 'granülomatöz' bir süreç ve 'nekrotizan' vaskülit beklenir.
Akciğer tutulumunda granüllerin birleşerek geniş 'coğrafi' nekroz alanları oluşturması tipik bir histolojik bulgudur.

Anahtar Kavram

Granülomatöz Polianjitis (Wegener) Triadı ve Morfolojisi
Bu soruyu puanla