Yenidoğan döneminde hafif solunum sıkıntısı nedeniyle değerlendirilen bir bebeğin toraks bilgisayarlı tomografisinde (); sol akciğer alt lobda çapları - cm arasında değişen, bronşiyal ağaçla ilişkili, hava içeren çok sayıda küçük kistik lezyon saptanıyor. Yapılan sistem taramasında hastada eşlik eden renal agenezi olduğu da belirleniyor.
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu tip 2Cevap
- Bİntralober pulmoner sekestrasyon
- CKonjenital lober amfizem
- DBronkojenik kist
- EEkstralober pulmoner sekestrasyon
Cevap
Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu tip 2 (KPHM Tip 2)
Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (KPHM), akciğer parankiminin hamartomatöz bir anomalisidir. Tip 2 malformasyonlar, çapları ile cm arasında değişen çok sayıda küçük kistten oluşur ve histolojik olarak terminal bronşiyollere benzer yapılar içerir. En önemli klinik özelliği, vakaların yaklaşık 'sinde renal agenezi, kardiak defektler veya iskelet anomalileri gibi ekstrapulmoner konjenital anomalilerin eşlik etmesidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (KPHM) sınıflaması ve ekstrapulmoner anomali birlikteliği.
İpuçları
1
Kistlerin boyutu ve diğer organ anomalilerinin varlığına odaklanın.
Daha Fazla Pratik
KPHM tipleri arasındaki (Tip 0-4) farkları ve hangi tipin malignite (pleuropulmoner blastom) riski taşıdığını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s