Soru

Zorluk: Çok zorDoğumsal Akciğer Anomalileri

3 aylık bir bebek; tekrarlayan sağ alt lob pnömonisi ve özellikle beslenme sırasında tetiklenen öksürük ve morarma şikayetleriyle getiriliyor. Yapılan baryumlu özofagogramda, özofagusun distal kesiminden sağ akciğer bazalindeki bir kitleye kontrast madde geçişi (fistül) olduğu saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanan doğumsal akciğer anomalisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Bu anomaliler anatomik olarak sıklıkla ekstralober sekestrasyon karakterindedir.Cevap
  2. B
    Lezyonun venöz drenajı tipik olarak pulmoner venler aracılığıyla sol atriyuma gerçekleşir.
  3. C
    Arteriyel beslenme kural olarak pulmoner arterin bir dalından sağlanır.
  4. D
    En sık yerleşim yeri sol üst lobun apikal segmentidir.
  5. E
    Tanı anında genellikle eşlik eden bir kistik fibrozis tablosu mevcuttur.

Cevap

Bu anomaliler anatomik olarak sıklıkla ekstralober sekestrasyon karakterindedir.
Beslenme sırasında ortaya çıkan öksürük ve baryumlu grafide izlenen fistül hattı, sekestre bir akciğer segmentinin gastrointestinal sistemle (özofagus) bağlantısını gösteren 'Bronkopulmoner Ön Bağırsak Malformasyonu' için tipiktir. Literatürde bu lezyonların büyük çoğunluğunun anatomik olarak visseral plevrasının ayrı olduğu ekstralober sekestrasyon karakterinde olduğu bildirilmiştir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları (tekrarlayan pnömoni ve özofageal komünikasyon) değerlendirin.
Hastada bir ön bağırsak malformasyonu olduğu saptandı.
Beslenme sırasında öksürük ve özofagogramdaki fistül, akciğer dokusu ile GİS arasında bir bağlantı olduğunu gösterir.
2
Patolojiyi sınıflandırın.
Vaka 'Bronkopulmoner Ön Bağırsak Malformasyonu' (BPFM) ile uyumludur.
Bu spesifik varyant, sekestre akciğer dokusunun özofagus veya mide ile bağlantılı olması durumudur.
3
BPFM'nin anatomik özelliklerini hatırlayın.
BPFM vakalarının çoğu anatomik olarak 'ekstralober sekestrasyon' (ELS) yapısındadır.
ELS, normal akciğerden ayrı bir visseral plevraya sahiptir ve sistemik bağlantılar (fistül veya arter) geliştirmeye daha yatkındır.
4
ELS'nin vasküler özelliklerini seçeneklerle karşılaştırın.
Sistemik arteriyel beslenme ve sistemik venöz drenaj beklenir.
ELS'de drenaj sol atriyuma değil, sistemik venöz dolaşıma (azigos/IVC) olur.

Anahtar Kavram

Bronkopulmoner Ön Bağırsak Malformasyonu ve Ekstralober Sekestrasyon İlişkisi
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla