günlük bir bebek, son birkaç gündür giderek belirginleşen solunum sıkıntısı ve hırıltı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde sol hemitoraksta hipersonorite saptanmış, dinlemekle solunum seslerinin ileri derecede azaldığı fark edilmiştir. Akciğer grafisinde sol üst lobda aşırı havalanma artışı (hiperinflasyon), damarlanma gölgelerinde seyrelme, mediastenin sağa doğru itilmesi ve sol alt lobda bası atelektazisi izlenmiştir. Bu klinik tabloya en sık yol açan temel patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Bronşiyal kıkırdak dokusunun gelişimsel yetersizliğiCevap
- BTerminal bronşiyollerin kistik proliferasyonu ve hamartomatöz gelişimi
- CAkciğer dokusunun bir kısmının trakeobronşiyal ağaçla bağlantısız gelişmesi
- DPrimitif ön bağırsaktan köken alan kistik bir yapının hava yoluna bası yapması
- EAlveolar septasyonun bozulması sonucu gelişen akciğer hipoplazisi
Cevap
Konjenital lober amfizemde en sık görülen neden, bronşiyal kıkırdak dokusundaki gelişimsel bozukluk veya hipoplazidir.
Vakada tanımlanan lober hiperinflasyon ve mediastinal şift bulguları Konjenital Lober Amfizem (KLA) ile uyumludur. Bu hastalığın patogenezinde en sık saptanan neden (), bronşiyal kıkırdak dokusunun gelişimsel eksikliği veya gevşekliğidir. Bu defekt nedeniyle bronş, inspiryumda açılsa da ekspiryumda kollabe olur ve havayı hapsederek ilgili lobun aşırı büyümesine yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Konjenital lober amfizem (KLA), bronş kıkırdak zayıflığı nedeniyle gelişen ilerleyici bir hava hapsi tablosudur.