yaşında bir kız çocuk, bebeklik döneminden itibaren tekrarlayan sağ akciğer enfeksiyonları ve hafif efor dispnesi nedeniyle çocuk göğüs hastalıkları polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenede kalp seslerinin sağ hemitoraksta daha belirgin duyulduğu (dekstropozisyon) ve sağ akciğer bazalinde dinlemekle raller olduğu saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde sağ hemitoraksın sola göre daha küçük olduğu, kalbin ve mediastinal yapıların sağa yer değiştirdiği, sağ parakardiyak bölgeden diyaframa doğru kavisli seyreden tübüler bir vasküler opasite (pala belirtisi) izleniyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgularla ön tanısı konulan hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Etkilenen akciğer dokusuna sıklıkla abdominal aortadan köken alan bir sistemik arteriyel beslenme eşlik eder.Cevap
- BRadyolojik olarak izlenen kavisli tübüler yapının (pala veni) venöz drenajı doğrudan sol atriyumadır.
- CBu anomalide en sık eşlik eden kardiyak defekt ventriküler septal defekttir.
- DKlinik tablo ve radyolojik bulgular tipik olarak sol akciğer üst lob yerleşimli bir anomaliyi destekler.
- ETanıyı kesinleştirmek ve eşlik eden vasküler anomalileri değerlendirmek için ilk seçenek ventilasyon-perfüzyon sintigrafisidir.
Cevap
Scimitar sendromunda (Hipogenetik akciğer sendromu), etkilenen hipoplazik akciğer dokusuna abdominal aortadan köken alan bir sistemik arteriyel beslenme sıklıkla eşlik eder.
Doğru cevap olan ifade, Scimitar sendromunun karakteristik bir özelliğini tanımlar. Scimitar sendromu; sağ akciğer hipoplazisi, kalbin sağa yer değiştirmesi (dekstropozisyon) ve sağ akciğer pulmoner venöz dönüşünün inferior vena kava'ya (veya bazen portal vene/sağ atriyuma) anormal drenajı (pala veni) ile karakterizedir. Bu sendroma %70-80 oranında eşlik eden bir diğer önemli vasküler bulgu, etkilenen akciğer lobuna abdominal aortadan veya çölyak arterden gelen anormal bir sistemik arteriyel beslenmedir. Bu durum pulmoner sekestrasyon ile embriyolojik bir ortaklık olduğunu gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Scimitar Sendromu (Hipogenetik Akciğer Sendromu) Bileşenleri ve Birliktelikleri
Alternatif Yöntem
Vakadaki 'pala belirtisi' (scimitar sign) ve 'sağ akciğer hipoplazisi' anahtar kelimelerini kullanarak direkt olarak Hipogenetik Akciğer Sendromu (Scimitar Sendromu) tanısına ulaşılabilir ve bu sendromun vasküler birliktelikleri (sistemik arter, ASD) taranabilir.
Tahmini Süre:2m 0s