Soru

Zorluk: ZorDoğumsal Akciğer Anomalileri

Doğumdan sonraki ilk saatlerde solunum sıkıntısı saptanan bir günlük erkek bebeğin yapılan kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografisinde (BTBT); sol akciğer alt lobu ile diyafram arasında, visseral plevradan bağımsız, kendine ait ayrı bir plevral kılıfı olan solid bir kitle saptanıyor. Kitlenin arteryel beslenmesinin çölyak arterden, venöz drenajının ise azigos venine olduğu belirleniyor.

Bu hastada saptanan anomali ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Hayatın ilerleyen dönemlerinde tekrarlayan pnömoni atakları en sık başvuru nedenidir.
  2. En sık eşlik eden anomali konjenital diyafram hernisidir.Cevap
  3. C
    Kitle visseral plevra ile çevrili olup akciğerin normal lob yapısı içinde yer alır.
  4. D
    Venöz drenajı sıklıkla pulmoner venler aracılığıyla sol atriyuma dökülür.
  5. E
    Tanısı genellikle çocukluk veya adolesan döneminde tesadüfen saptanan kitleler ile konur.

Cevap

Ekstralobar pulmoner sekestrasyonlarda en sık eşlik eden anomali konjenital diyafram hernisidir.
Doğru seçenek, ekstralobar pulmoner sekestrasyonun en önemli klinik özelliklerinden birini belirtmektedir. Ekstralobar tip, visseral plevradan bağımsızdır, sistemik arter-sistemik ven bağlantısına sahiptir ve sıklıkla (%60 oranında) konjenital diyafram hernisi, kalp anomalileri veya abdominal defektler gibi diğer anomalilerle birlikte görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Vasküler yapıları analiz et.
Arteryel beslenmenin çölyak arter (sistemik), venöz drenajın azigos veni (sistemik) olduğu belirlendi.
Sistemik arter-sistemik ven paterni ekstralobar sekestrasyonu, sistemik arter-pulmoner ven paterni ise intralobar sekestrasyonu düşündürür.
2
Anatomik yerleşimi değerlendir.
Kitlenin visseral plevradan bağımsız ve ayrı bir kılıf içinde olduğu görüldü.
Visseral plevradan bağımsız yerleşim ekstralobar tipin ayırt edici özelliğidir.
3
Klinik prezantasyonu ve ilişkili anomalileri sorgula.
Tanı ekstralobar pulmoner sekestrasyondur.
Ekstralobar tipte yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı ve konjenital diyafram hernisi gibi anomalilerle birliktelik sıktır.

Anahtar Kavram

Ekstralobar pulmoner sekestrasyon, sistemik arteryel beslenme ve sistemik venöz drenaja sahip, visseral plevradan bağımsız bir akciğer dokusudur ve sıklıkla diğer konjenital anomalilerle (en sık diyafram hernisi) birliktedir.
Bu soruyu puanla