Soru

Zorluk: KolayPuberte Bozuklukları

7,57,5 yaşında kız çocuk, son birkaç aydır fark edilen her iki memesinde büyüme ve boyunda hızlı uzama şikayetiyle pediatri polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde meme gelişimi Tanner evre 22, pubik kıllanma evre 11 olarak saptanıyor. Boyu yaş grubuna göre +2+2 standart sapma üzerinde, kemik yaşı ise 9,59,5 yaş olarak hesaplanıyor. Laboratuvar incelemesinde bazal LH değeri 1,21,2 mIU/mL (yüksek) saptanan bu hastada en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. GnRH analoglarıCevap
  2. B
    Medroksiprogesteron asetat
  3. C
    Testolakton
  4. D
    Letrozol
  5. E
    Klinik izlem ve 66 ay sonra kontrol

Cevap

Santral puberte prekoks tanısı alan bu hastada en uygun tedavi yaklaşımı GnRH analoglarıdır.
Hastada saptanan 88 yaş öncesi meme gelişimi, kemik yaşının takvim yaşından 22 yıl ileri olması ve boy artışının belirginliği puberte prekoks tanısını koydurur. Bazal LH düzeyinin 0,30,3 mIU/mL üzerinde olması (bu hastada 1,21,2 mIU/mL), durumun hipotalamo-hipofizer aksın aktivasyonuna bağlı olduğunu (Santral Puberte Prekoks) kanıtlar. Bu tablonun standart ve altın standart tedavisi, hipofizi baskılayarak pubertedeki ilerlemeyi durduran GnRH analoglarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri ve büyüme parametrelerini değerlendir.
Tanner evre 22 meme gelişimi, ileri kemik yaşı (9,59,5 vs 7,57,5) ve yüksek boy persentili (+2+2 SD) saptandı.
Gerçek puberte prekoks tanısı için meme gelişimine (telarş) eşlik eden kemik yaşı ilerlemesi ve boy artış hızı yüksekliği klinik olarak esastır.
2
Tanısal laboratuvar testlerini yorumla.
Bazal LH düzeyi 1,21,2 mIU/mL bulundu.
Bazal LH değerinin >0,3> 0,3 mIU/mL olması, hipotalamo-hipofizer aksın aktive olduğunu (santral kökenli) gösterir ve stimülasyon testine gerek kalmadan tanıyı kesinleştirir.
3
Birinci basamak tedaviyi belirle.
GnRH analogları.
Santral puberte prekoks tedavisinde hedef, sürekli GnRH uyarısı ile hipofiz reseptörlerini duyarsızlaştırarak gonadotropin salınımını durdurmaktır.

Anahtar Kavram

Santral puberte prekoks tanısında bazal LH eşiği ve standart tedavi seçimi.
Bu soruyu puanla