Soru

Zorluk: KolayPuberte Bozuklukları

77 yaşında kız çocuk, son 66 aydır her iki memesinde büyüme ve boy uzamasında hızlanma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde boyu 97.97. persentilde, meme gelişimi Tanner evre 33 ve pubik tüylenmesi evre 22 olarak saptanıyor. Kemik yaşı 1010 yaş ile uyumlu bulunan hastanın bazal LHLH düzeyi 0,60,6 mIU/mL (referans pubertal düzey: >0,3>0,3 mIU/mL) olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve ilk basamak tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Santral puberte prekoks - GnRH analoğuCevap
  2. B
    Prematür telarş - Klinik izlem
  3. C
    McCune-Albright sendromu - Aromataz inhibitörü
  4. D
    Yalancı (periferik) puberte prekoks - Medroksiprogesteron asetat
  5. E
    Santral puberte prekoks - Cerrahi rezeksiyon

Cevap

Santral puberte prekoks tanısı konulan hastada ilk basamak tedavi GnRH analoglarıdır.
Santral puberte prekoks (SPP), hipotalamo-hipofizer-gonadal aksın vaktinden önce aktive olmasıdır. Bu hastada 8 yaşından önce meme gelişiminin başlaması, boy hızının artması ve kemik yaşının ileri olması ilerleyici bir puberte prekoks tablosudur. Ölçülen bazal LH değerinin 0,3 mIU/mL'nin üzerinde olması (0,6 mIU/mL), aksın aktif olduğunu ve tanının 'santral' olduğunu kesinleştirir. SPP'de standart tedavi, hipofizdeki GnRH reseptörlerini desensitize ederek gonadotropin salınımını baskılayan GnRH analoglarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
7 yaşında Tanner evre 3 meme gelişimi olması, yaşa göre erken (prekok) puberteyi gösterir.
Kızlarda 8 yaşından önce sekonder seks karakterlerinin başlaması puberte prekoks olarak tanımlanır.
2
Büyüme hızı ve kemik yaşının analizi
Boyun 97. persentilde olması ve kemik yaşının 3 yıl ileri olması, pubertenin ilerleyici olduğunu gösterir.
İlerleyici puberte prekoks olgularında boy hızında artış ve kemik yaşında belirgin ilerleme beklenir.
3
Laboratuvar verilerinin (Bazal LH) yorumlanması
Bazal LH değerinin 0,6 mIU/mL (pubertal) olması, hipotalamo-hipofizer aksın aktive olduğunu (santral) kanıtlar.
Periferik puberte prekoksta gonadotropinler baskılıdır; bazal LH'ın pubertal olması santral kökeni gösterir.

Anahtar Kavram

Santral puberte prekoks tanısında en önemli laboratuvar bulgusu pubertal bazal LH düzeyi veya LHRH stimülasyon testine verilen pubertal LH yanıtıdır.

Daha Fazla Pratik

Erkek çocuklarda puberte prekoks geliştiğinde etiyolojide organik neden (merkezi sinir sistemi tümörleri gibi) bulunma olasılığının kızlara göre çok daha yüksek olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla