Soru

Zorluk: OrtaPuberte Bozuklukları

66 yaş 22 aylık bir kız çocuk, annesi tarafından her iki memesinde büyüme fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu ve vücut ağırlığı 50.50. persentilde saptanıyor. Meme gelişimi Tanner evre 22, pubik ve aksiller kıllanma Tanner evre 11 olarak değerlendiriliyor. Kemik yaşı ölçümü 66 yaş ile uyumlu bulunan ve son bir yıldaki boy uzama hızı 55 cm/yıl olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Santral puberte prekoks
  2. Prematür telarşCevap
  3. C
    McCune-Albright sendromu
  4. D
    Prematür adrenarş
  5. E
    Granüloza hücreli over tümörü

Cevap

Hastada saptanan normal boy uzama hızı ve kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu olması nedeniyle en olası tanı prematür telarştır.
Prematür telarş, genellikle 22 yaş civarında veya 686-8 yaşları arasında görülen, tek veya çift taraflı meme büyümesi ile karakterize selim bir durumdur. Bu hastada olduğu gibi, boy uzama hızının yaşa uygun olması (55 cm/yıl) ve kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu bulunması, vücudun sistemik bir östrojen maruziyetine (gerçek puberte) girmediğini gösterir. Bu vakalarda genellikle bazal LH düzeyi prepubertal sınırlardadır ve takip yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın pubertal gelişimini Tanner evrelerine göre değerlendir.
Meme gelişimi erken (<8<8 yaş) başlamış (22. evre), ancak pubik tüylenme henüz başlamamış (11. evre).
Pubertenin başlangıç bulgularını ve uyumsuz gelişim (diskorans) olup olmadığını belirlemek için gereklidir.
2
Büyüme parametrelerini ve kemik yaşını analiz et.
Boy hızı (55 cm/yıl) ve kemik yaşı (66 yaş) takvim yaşıyla (66 yaş 22 ay) tam uyumlu.
Gerçek puberte prekoksta (santral veya periferik) hormonal aktivite sonucu kemik yaşı ilerler ve boy uzaması hızlanır.
3
Patolojik durumlar ile selim varyantlar arasında ayırıcı tanı yap.
İzole meme gelişimi olan ancak sistemik hormonal etki bulgusu (kemik yaşı ilerlemesi, hızlı boy uzaması) olmayan tablo 'Prematür Telarş' olarak adlandırılır.
Gereksiz ileri tetkik ve tedaviden kaçınmak için bu selim varyantın tanınması kritiktir.

Anahtar Kavram

Prematür telarş, kız çocuklarında izole meme gelişimiyle giden, boy uzama hızının ve kemik yaşının normal olduğu selim bir pubertal varyanttır.

İpuçları

1
Hastanın boy uzama hızı ve kemik yaşı takvim yaşıyla uyumlu mu, yoksa ileride mi?
2
İzole meme gelişimi olan ancak sistemik büyüme ivmelenmesi göstermeyen selim varyantı hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

Prematür telarş tanısı konulan hastalarda izlemde boy hızı artışı veya meme gelişiminde ilerleme saptanırsa hangi tetkik (LHRH stimülasyon testi) yapılmalıdır?
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla