Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPuberte Bozuklukları

77 yaşında bir erkek çocuk, son 66 aydır fark edilen hızlı boy uzaması ve genital bölgede tüylenme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu +2.2+2.2 SDSSDS (>97.>97. persentil), her iki testis hacmi 88 mLmL (bilateral büyüme) ve pubik kıllanması Tanner evre 22 olarak saptanıyor. Kemik yaşı 9.59.5 yaş ile uyumlu bulunan hastaya yapılan LHRHLHRH stimülasyon testinde pik LHLH yanıtı 1010 mIU/mLmIU/mL (pubertal) ölçülüyor. Bu hastada tanısal yaklaşımda bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kranial manyetik rezonans (MR) görüntülemeCevap
  2. B
    GnRH analoğu tedavisi başlanması
  3. C
    Batın ve adrenal ultrasonografi
  4. D
    Serum hCG düzeyi ölçümü
  5. E
    Karyotip analizi

Cevap

Kranial manyetik rezonans (MR) görüntüleme yapılması, erkek çocuklarda saptanan santral puberte prekoksun organik nedenlerini dışlamak için en uygun adımdır.
Hastada fizik muayenede saptanan bilateral testis büyümesi (88 mLmL) ve LHRHLHRH stimülasyon testindeki pubertal LHLH yanıtı (1010 mIU/mLmIU/mL), durumun santral puberte prekoks (SPPSPP) olduğunu kesinleştirir. Erkek çocuklarda SPPSPP saptandığında, kız çocuklarının aksine altta yatan organik bir kitle (hipotalamik hamartom, optik gliom, germinom vb.) bulunma olasılığı çok yüksektir. Bu nedenle, tedaviye başlamadan önce kranial manyetik rezonans (MRMR) görüntüleme yapılması standart ve zorunlu bir yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularının değerlendirilmesi
7 yaşında bir erkek çocukta (9 yaş altı) sekonder seks karakterlerinin gelişmesi 'puberte prekoks' olarak tanımlanır.
Tanısal sürecin ilk basamağı yaş ve fizik muayene bulgularıyla puberte prekoksu doğrulamaktır.
2
Testis hacminin ve hormonal yanıtın analiz edilmesi
Bilateral testislerin 8 mL olması ve LHRH testine pubertal LH yanıtı (10 mIU/mL) alınması, durumun 'Santral (GnRH bağımlı) Puberte Prekoks' olduğunu gösterir.
Santral ve periferik puberte ayrımı, ileri tetkiklerin yönünü belirler.
3
Cinsiyete özgü etiyolojik riskin belirlenmesi
Kız çocuklarında santral puberte prekoks %90 idiyopatik iken, erkek çocuklarda %70-90 oranında organik bir nedene (hamartom, glioma vb.) bağlıdır.
Erkek çocuklarda bu yüksek risk nedeniyle kranial MR görüntüleme yapılması tedavi öncesi zorunlu bir güvenlik adımıdır.

Anahtar Kavram

Erkek çocuklarda santral puberte prekoks saptandığında, kranial bir lezyonu dışlamak için mutlaka kranial MR görüntüleme yapılmalıdır.
Bu soruyu puanla

Konular

Puberte Bozuklukları

Bu konudan daha fazla soru