Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPuberte Bozuklukları

Boyunda hızlı uzama ve memelerinde büyüme fark edilen 77 yaşındaki bir kız çocuk polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu +1.8+1.8 SDS (95.95. persentil), telarş evre 3 ve pubark evre 1 olarak saptanıyor. Kemik yaşı 99 yaş ile uyumlu bulunan hastanın bazal LH değeri 0.20.2 mIU/mL ölçülüyor. Bu hastada santral puberte prekoks tanısını doğrulamak amacıyla yapılan LHRH stimülasyon testinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması beklenir?

  1. Stimülasyon sonrası pik LH değerinin 55 mIU/mL'nin üzerinde olmasıCevap
  2. B
    Stimülasyon sonrası FSH yanıtının LH yanıtından daha belirgin olması
  3. C
    Kemik yaşının takvim yaşından ileri saptanması
  4. D
    Pelvik ultrasonografide uterus uzunluğunun 3030 mm'den kısa olması
  5. E
    Bazal estradiol düzeyinin 1010 pg/mL'nin altında saptanması

Cevap

Santral puberte prekoks tanısını en güçlü destekleyen laboratuvar bulgusu, LHRH stimülasyon testi sonrası pik LH değerinin 55 mIU/mL'nin üzerinde (pubertal yanıt) olmasıdır.
Santral puberte prekoks (SPP), hipotalamo-hipofizer-gonadal aksın vaktinden önce aktif hale gelmesidir. Bu durumda hipofiz bezi GnRH uyarısına duyarlı hale gelir. LHRH stimülasyon testi sonrası pik LH değerinin 55 mIU/mL (bazı kaynaklara göre 88 mIU/mL) üzerine çıkması aksın aktive olduğunu, yani pubertenin santral kökenli olduğunu kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
77 yaşında meme gelişimi ve boy hızında artış olması puberte prekoks (erken ergenlik) tanımına uyar.
Kız çocuklarında meme gelişiminin 88 yaşından önce başlaması patolojiktir.
2
Kemik yaşı değerlendirmesi
Kemik yaşının takvim yaşından 22 yıl ileri olması, vücudun seks steroidlerine anlamlı düzeyde maruz kaldığını gösterir.
Seks steroidleri epifiz plaklarının olgunlaşmasını hızlandırarak kemik yaşını ilerletir.
3
Etiyolojik ayrım (Santral vs Periferik)
Bazal LH düşükse (<0.3<0.3 mIU/mL), aksın aktive olup olmadığını anlamak için LHRH (GnRH) stimülasyon testi yapılır.
Altın standart test olan LHRH testi, hipofiz bezinin gonadotropin salgılama kapasitesini ölçer.
4
Test sonuçlarının yorumlanması
Pik LH değerinin >5>5 mIU/mL olması santral (gerçek) puberte prekoks lehinedir.
Aks aktive olduğunda hipofiz GnRH uyarısına yüksek miktarda LH salgılayarak yanıt verir.

Anahtar Kavram

Santral puberte prekoks tanısında en güvenilir yöntem LHRH stimülasyon testidir ve LH yanıtının baskın olması (>5>5 mIU/mL) tanıyı doğrular.

Daha Fazla Pratik

Santral puberte prekoks saptanan erkek çocuklarda etiyolojide kranial patoloji (hamartom, optik glioma vb.) saptanma sıklığının kızlara göre çok daha yüksek olduğu unutulmamalıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Puberte Bozuklukları

Bu konudan daha fazla soru