Examkin

Soru

Zorluk: ZorPlevra ve Mediasten Hastalıkları

6868 yaşında erkek hasta, son aylarda giderek artan nefes darlığı ve sağ yan ağrısı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Alınan anamnezden hastanın geçmişte uzun yıllar gemi söküm tersanesinde yalıtım işçisi olarak çalıştığı öğreniliyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğeri çepeçevre saran, zırh tarzında nodüler plevral kalınlaşma saptanıyor. Kitleden alınan biyopside, tübülopapiller yapılar oluşturan epitelyoid hücreler ile iğsi hücrelerin bir arada bulunduğu bifazik patern izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamalarda tümör hücrelerinde Calretinin, WT-1 ve sitokeratin 5/6 (CK5/6) pozitif; karsinoembriyojenik antijen (CEA) ve TTF-1 ise negatif olarak değerlendiriliyor. Bu hastada kesin tanıya ulaşmada kullanılabilecek elektron mikroskobik incelemede aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanma olasılığı en yüksektir?

  1. Glikokaliksten yoksun, uzun ve ince dallanan mikrovilluslarCevap
  2. B
    Belirgin glikokaliks tabakası ile kaplı, kısa ve küt mikrovilluslar
  3. C
    Sitoplazmada yoğun çekirdekli, membranla çevrili nörosekretuar granüller
  4. D
    Bol miktarda tonofilaman demetleri ve çok sayıda iyi gelişmiş desmozomal bağlantı
  5. E
    Sitoplazma içerisinde tübüler yapılar içeren elektron yoğun Weibel-Palade cisimcikleri

Cevap

Doğru cevap, malign mezotelyomanın karakteristik elektron mikroskobik bulgusu olan glikokaliksten yoksun, uzun ve ince dallanan mikrovillusları ifade eden seçenektir.
Hastanın klinik öyküsü (asbest maruziyeti), radyolojik bulgusu (zırh tarzı plevral kalınlaşma), morfolojisi (bifazik tümör) ve immünohistokimyasal profili (Calretinin, WT-1, CK5/6 pozitif; CEA, TTF-1 negatif) malign mezotelyoma ile tam uyumludur. Malign mezotelyomanın en karakteristik ultrastrüktürel (elektron mikroskobik) bulgusu, hücre yüzeyinde yer alan, üzerinde glikokaliks örtüsü bulunmayan, çok sayıda uzun ve ince dallanan mikrovillusların varlığıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryoyu, hastanın meslek öyküsünü ve radyolojik bulguları değerlendir.
Tersane işçiliği (asbest maruziyeti) ve zırh tarzı plevral kalınlaşma, malign mezotelyoma tanısını güçlü bir şekilde düşündürür.
Asbest maruziyeti mezotelyoma için en önemli risk faktörüdür ve plevranın diffüz nodüler kalınlaşması bu hastalığın tipik radyolojik prezentasyonudur.
2
Histopatolojik ve immünohistokimyasal (İHK) bulguları analiz et.
Bifazik patern (epitelyoid ve iğsi hücreler) ve Calretinin(+), WT-1(+), CK5/6(+), CEA(-), TTF-1(-) profili malign mezotelyoma tanısını kesinleştirir.
Mezotelyoma epitelyoid, sarkomatoid veya bifazik olabilir. Ayırıcı tanıda en sık karışılan adenokarsinomları ekarte etmek için İHK kullanılır. Adenokarsinomlar TTF-1 ve CEA pozitifken; mezotelyomalar Calretinin, WT-1 ve D2-40 gibi mezotelyal belirteçlerle pozitif boyanır.
3
Malign mezotelyoma ile akciğer adenokarsinomunu ayıran elektron mikroskobik özellikleri hatırla.
Mezotelyomada glikokaliksten yoksun, çok uzun ve ince mikrovilluslar görülürken; adenokarsinomda belirgin glikokaliks içeren kısa ve küt mikrovilluslar izlenir.
Elektron mikroskopi, immünohistokimyanın yetersiz kaldığı durumlarda bu iki tümörün kesin ayrımı için altın standart yöntemlerden biridir.

Anahtar Kavram

Malign Mezotelyoma Morfolojik ve İmmünohistokimyasal Profili
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Plevra ve Mediasten Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru