Soru

Zorluk: Çok zorBöbrek Nakli

2828 yaşında kadın hasta, 55 yıl önce tanı alan ve plazmafereze dirençli seyreden atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHUS) nedeniyle 33 hafta önce canlı vericili böbrek nakli yapılmıştır. İndüksiyon tedavisinde Anti-timosit globülin (ATG) kullanılmış; idame tedavisi olarak takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolon başlanmıştır. Graft fonksiyonları başlangıçta iyi seyreden hastanın (kreatinin: 1.11.1 mg/dL), son 22 günde kreatinin düzeyi 2.42.4 mg/dL’ye yükselmiş ve idrar çıkışı azalmıştır. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8.28.2 g/dL, trombosit 62.000/μL62.000/\mu L, LDH 12001200 U/L ve haptoglobin ölçülemeyecek kadar düşük saptanmıştır. Periferik yaymada her sahada 343-4 adet şistosit görülmektedir. Yapılan graft biyopsisinde glomerüler kapiller lümenlerde fibrin trombusları ve endotelial şişme izlenmiştir. Bu klinik tabloda en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut hücresel reddetme ve yüksek doz metilprednizolon tedavisi
  2. B
    Hiperakut reddetme ve acil graft nefrektomisi
  3. C
    Kalsinörin inhibitörüne (takrolimus) bağlı trombotik mikroanjiyopati ve mTOR inhibitörüne geçiş
  4. Tekrarlayan atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHUS) ve eculizumab tedavisiCevap
  5. E
    Akut antikor aracılı reddetme ve plazma değişimi ile intravenöz immünglobulin (IVIG)

Cevap

Tekrarlayan atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHUS) ve eculizumab tedavisi
Doğru yanıt olan 'Tekrarlayan aHUS ve eculizumab tedavisi' seçeneği, hastanın tıbbi geçmişindeki primer hastalık olan aHUS'un nakil sonrası yüksek nüks potansiyelini ve klinik tablodaki TMA (şistositler, LDH yüksekliği, haptoglobin düşüklüğü) bulgularını en iyi açıklayan tanıdır. KDIGO ve uluslararası kılavuzlar, bu durumda terminal kompleman inhibitörü olan eculizumab'ın kullanılmasını önermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Hastada anemisi, trombositopeni, yüksek LDH, düşük haptoglobin ve şistosit varlığı saptandı.
Bu bulgular Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi (MAHA) ve Trombotik Mikroanjiyopati (TMA) varlığını gösterir.
2
Primer hastalık ve zamanlama ilişkisini kur
Hastanın temel hastalığı aHUS'tur ve nakil sonrası 3. haftada graft disfonksiyonu gelişmiştir.
aHUS, kompleman regülasyon bozukluğu nedeniyle nakil sonrası çok yüksek nüks oranına sahiptir.
3
Ayırıcı tanı yap
CNI toksisitesi ve antikor aracılı reddetme dışlandı.
Primer hastalık öyküsü nüksü ilk sıraya koyar; biyopsi bulguları (fibrin trombusları) TMA'yı doğrular.
4
Tedavi planla
Eculizumab başlanmasına karar verildi.
Eculizumab, C5'i inhibe ederek alternatif yolak aktivasyonunu durdurur ve aHUS tedavisinde altın standarttır.

Anahtar Kavram

Böbrek nakli sonrası tekrarlayan glomerüler hastalıklar ve aHUS nüksünde terminal kompleman inhibisyonu.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla