Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorFeokromositoma

4242 yaşında kadın hasta, son 66 aydır ataklar halinde gelen çarpıntı, aşırı terleme ve titreme şikayetleri nedeniyle başvurduğu dış merkezde hipertiroidi ön tanısıyla propranolol tedavisi başlanmıştır. İlacın ilk dozunu aldıktan yaklaşık 3030 dakika sonra şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, bulantı, çarpıntı ve ciddi nefes darlığı ile acil servise başvurmuştur. Acil servisteki fizik muayenesinde kan basıncı 255/145mmHg255/145 mmHg, nabız 118/dk118/dk saptanmış; akciğer bazallerinde dinlemekle raller duyulmuştur. Fundus muayenesinde yeni gelişen hemorajiler saptanmıştır.

Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminden sorumlu olan temel patofizyolojik mekanizma ve cerrahi öncesi izlenmesi gereken en uygun hazırlık stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. β2\beta_2 reseptör blokajı sonucu baskılanmamış α\alpha-adrenerjik vazokonstriksiyon; önce α\alpha-blokaj, ardından volüm ekspansiyonu ve sonrasında β\beta-blokaj uygulanması.Cevap
  2. B
    β1\beta_1 reseptörlerinin aşırı uyarılmasına bağlı kardiyak debi artışı; dozun artırılması ve agresif diüretik tedavisi ile akciğer ödeminin geriletilmesi.
  3. C
    Katekolaminlerin miyokard üzerindeki doğrudan toksik etkisi; acil adrenalektomi ve intraoperatif yüksek doz sodyum nitroprussid infüzyonu.
  4. D
    α1\alpha_1 reseptörlerinde gelişen hızlı down-regülasyon; önce β\beta-blokaj uygulanması ve ardından cerrahi sınırların belirlenmesi için MIBG sintigrafisi çekilmesi.
  5. E
    Katekolamin deşarjına bağlı renin-anjiyotensin sisteminin aşırı aktivasyonu; anjiyotensin reseptör blokörleri ile tedavi ve kısıtlı sıvı alımı.

Cevap

Patofizyolojik olarak β2\beta_2 reseptör blokajı sonrası baskılanmamış α\alpha-adrenerjik vazokonstriksiyon sorumludur; yönetimde ise önce α\alpha-blokaj, sonra volüm genişletme ve en son β\beta-blokaj sırası izlenmelidir.
Feokromositomada anahtar nokta katekolaminlerin reseptör dengesidir. β2\beta_2 reseptörleri damarlarda dilatasyon yaparken, α1\alpha_1 reseptörleri konstriksiyon yapar. Propranolol gibi bir ilaçla β\beta reseptörlerini bloke ettiğinizde, damar genişletici etki kaybolur ve katekolaminler sadece α\alpha üzerinden damarları daraltır; bu da kan basıncını kontrolsüz şekilde yükseltir. Cerrahi hazırlıkta bu yüzden önce α\alpha reseptörleri bloke edilmeli (fenoksibenzamin veya doksazosin gibi), genişleyen damar yatağı sıvı ile doldurulmalı ve en son taşikardi için β\beta-blokör eklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki semptomlar ve ilaç ilişkisini analiz et.
Propranolol (non-selektif β\beta-blokör) sonrası gelişen hipertansif kriz, feokromositoma varlığını düşündürür.
β\beta-blokaj, katekolaminlerin vazodilatör etkisini (β2\beta_2) yok ederek sadece vazokonstriktör (α\alpha) etkinin kalmasına neden olur.
2
Feokromositoma preoperatif hazırlık protokolünü hatırla.
Sıralama her zaman α\alpha-blokaj →\rightarrow Volüm genişletme →\rightarrow β\beta-blokaj şeklinde olmalıdır.
Önce α\alpha-blokaj yapılmazsa hipertansif kriz tetiklenir; β\beta-blokaj en son eklenmelidir çünkü sadece taşikardiyi kontrol etmek içindir.
3
Volüm durumunu değerlendir.
Bu hastalar vazokonstriksiyona bağlı olarak 'dry' (susuz) haldedirler.
α\alpha-blokaj ile damar yatağı genişlediğinde, eğer volüm replasmanı yapılmamışsa hasta derin hipotansiyona girer.

Anahtar Kavram

Feokromositomada 'Unopposed Alpha' (Baskılanmamış Alfa) Etkisi ve Preoperatif Hazırlık Sıralaması
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Feokromositoma

Bu konudan daha fazla soru