Soru

Beş günlük bir erkek bebek, son $36$ saattir giderek artan iştahsızlık, tekrarlayan kusmalar ve uyandırılamama şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları, hipotoni ve derin, hızlı solunumu (Kussmaul solunumu) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kan $pH$: $7,12$, $HCO_3$: $7$ $mEq/L$, plazma amonyak düzeyi: $450$ $\mu g/dL$ ve idrarda belirgin keton pozitifliği saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?