Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1212 yaşında bir erkek çocuk; son 33 haftadır devam eden ateş, halsizlik, bacaklarda ağrılı subkutan nodüller ve gövdede livedo reticularis tablosu ile başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 158/105158/105 mmHg (>95.>95. persantil +12+ 12 mmHg) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde lökositoz, trombositoz ve yüksek eritrosit sedimentasyon hızı saptanırken; tam idrar tetkikinde hematüri veya proteinüri izlenmiyor, serum kreatinin düzeyi normal bulunuyor. P-ANCA ve C-ANCA testleri negatif sonuçlanıyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması, tanının Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN)'dan Mikroskobik Polianjitis (MPA)'e kaymasına neden olur?

  1. Diffüz alveoler hemorajiCevap
  2. B
    Hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) pozitifliği
  3. C
    Renal arter anjiyografisinde mikroanevrizmalar
  4. D
    Tek taraflı testis ağrısı ve hassasiyeti
  5. E
    Şiddetli abdominal ağrı ve melena

Cevap

Diffüz alveoler hemoraji saptanması.
Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN), orta çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir ve en önemli ayırt edici özelliği akciğerleri tutmamasıdır. Mikroskobik Polianjitis (MPA) ise küçük çaplı damarları tutar ve sıklıkla diffüz alveoler hemoraji şeklinde akciğer tutulumu ile seyreder. Bu nedenle hastada alveoler hemoraji saptanması tanıyı PAN'dan MPA'ya kaydırır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını başlangıç vaskülit tipi açısından değerlendir
Livedo reticularis, sistemik ateş, hipertansiyon ve normal idrar tetkiki (glomerülonefrit yokluğu) orta çaplı vaskülit olan Klasik PAN'ı düşündürür.
Klasik PAN, orta çaplı arterleri tutar ve karakteristik olarak böbrekte sadece arteriyel dalları (hipertansiyon/infarkt) tutar, glomerülleri (hematüri/proteinüri) tutmaz.
2
PAN ve Mikroskobik Polianjitis (MPA) arasındaki organ tutulum farklarını karşılaştır
Klasik PAN vaskülitler arasında akciğerleri tutmamasıyla (lung sparing) bilinen istisnai bir hastalıktır; MPA ise küçük damar vaskülitidir ve akciğer tutulumu sıktır.
Ayırıcı tanıda akciğer tutulumu (alveoler hemoraji veya kapillerit) ve nekrotizan kresentik glomerülonefrit varlığı bizi küçük damar vaskülitlerine (MPA, GPA) yönlendirir.

Anahtar Kavram

Klasik PAN ve MPA ayırıcı tanısında akciğer tutulumu ve glomerülonefrit varlığı temel belirleyicilerdir.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru