Soru

Zorluk: OrtaKardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

Genç erişkinlerde ani kardiyak ölümlere yol açabilen aritmogenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ARVCARVC) olgularında, miyokard dokusunda gözlenmesi beklenen temel histopatolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miyositlerin kaybı ile birlikte miyokardın yerini yağ ve fibröz dokunun almasıCevap
  2. B
    Asimetrik septal hipertrofi ve miyofiber dizilim bozukluğu (disarraydisarray)
  3. C
    İnterstisyel alanda yoğun eozinofil ve lenfosit infiltrasyonu
  4. D
    Miyokard içerisinde kazeifikasyon nekrozu içeren granülom yapıları
  5. E
    Tüm kalp odacıklarında belirgin dilatasyon ve mural trombüsler

Cevap

Miyositlerin kaybı ile birlikte miyokardın yerini yağ ve fibröz dokunun alması
Aritmogenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ARVCARVC), sağ ventrikül miyokardında miyosit kaybı ve bu dokunun yerini yoğun yağ (adipoz) ve fibröz dokunun almasıyla karakterize kalıtsal bir hastalıktır. Morfolojik olarak sağ ventrikül serbest duvarı aşırı derecede incelmiştir. Bu değişim, kalbin elektriksel iletisini bozarak ölümcül ventriküler aritmilere ve ani ölümlere yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastalığın adındaki 'aritmogenik sağ ventrikül' vurgusunu analiz et.
Hastalığın öncelikle sağ ventrikül miyokardını etkilediği ve elektriksel instabiliteye (aritmiye) yol açtığı anlaşılır.
Tutulum bölgesi sağ ventrikül serbest duvarıdır.
2
ARVC'nin patogenezindeki yapısal değişikliği düşün.
Desmozomal proteinlerdeki mutasyonlar sonucu miyositler arası bağlantılar bozulur ve hücre kaybı (miyolizis) gelişir.
Hücre kaybı, yapısal bütünlüğün bozulmasının sonucudur.
3
Kaybolan kas dokusunun yerine ne geldiğini belirle.
Defektli bölgeler tamir mekanizması olarak yağ (lipomatozis) ve fibröz doku ile doldurulur.
Bu yağlı ve fibröz değişim sağ ventrikül duvarının aşırı incelmesine ve 'kağıt gibi' görünmesine neden olur.

Anahtar Kavram

Aritmogenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi (ARVC) Morfolojisi
Bu soruyu puanla