Soru

Zorluk: OrtaKardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

3838 yaşında kadın hasta, yaklaşık 22 haftadır devam eden ve hızla kötüleşen nefes darlığı, ortopne ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde raller ve juguler venöz dolgunluk saptanıyor. Ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu %25\%25 olarak ölçülüyor. Hastaya yapılan endomiyokardiyal biyopside; miyosit nekrozu ile birlikte lenfositler, makrofajlar ve belirgin granülom yapısı içermeyen multinükleer dev hücrelerden oluşan yaygın bir inflamatuar infiltrat izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dev hücreli miyokarditCevap
  2. B
    Sarkoidoz
  3. C
    Chagas hastalığı
  4. D
    Hipersensitivite miyokarditi
  5. E
    Viral (lenfositik) miyokardit

Cevap

Dev hücreli miyokardit tablosu, hızlı seyirli kalp yetmezliği klinik tablosu ve histopatolojide granülom yapısı içermeyen multinükleer dev hücreler ile miyosit nekrozunun birlikteliği sayesinde diğer miyokardit tiplerinden ayırt edilir.
Dev hücreli miyokardit, klinik olarak çok hızlı ilerleyen kalp yetmezliği ve aritmi ile karakterize agresif bir tablodur. Histolojik olarak miyokardda yaygın nekroz, lenfosit, makrofaj ve en önemlisi granülom yapısı oluşturmayan multinükleer dev hücreler izlenir. Bu özellikleri ile lenfositik veya dev hücreli sarkoidozdan ayrılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik seyri analiz et.
Hızlı seyirli (22 hafta içinde) ve ağır kalp yetmezliği bulguları saptandı.
Dev hücreli miyokardit genellikle fulminan ve agresif bir seyir izler.
2
Histopatolojik infiltratı değerlendir.
Miyosit nekrozu, lenfositler ve dev hücreler saptandı.
Nekroz varlığı, inflamasyonun doku yıkıcı karakterini gösterir.
3
Granülom varlığını kontrol et.
Belirgin granülom yapısı izlenmedi.
Bu bulgu, dev hücreli infiltrasyonun sarkoidoz gibi granülomatöz hastalıklardan ayrılmasını sağlar.

Anahtar Kavram

Dev hücreli miyokardit, granülom yapısı içermeyen multinükleer dev hücreler ve yaygın miyosit nekrozu ile karakterize, mortalitesi yüksek bir miyokardit formudur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla