aylık bir bebek, rutin muayenede üfürüm duyulması üzerine çocuk kardiyolojisi polikliniğine sevk ediliyor. Fizik muayenesinde; hipertelorizm, basık burun kökü, aşağı yerleşimli ve posteriora dönük kulaklar ile belirgin yele boyun ( ) saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sol üst sternal sınırda şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. EKG'de sağ aks sapması ve sağ ventrikül hipertrofisi izlenen bu hastada, ekokardiyografik incelemede aşağıdakilerden hangisinin saptanma olasılığı en yüksektir?
- ABiküspit aort kapağı
- Displastik pulmoner kapak darlığıCevap
- CAort koarktasyonu
- DSupravalvüler aort darlığı
- EGeniş membranöz ventriküler septal defekt
Cevap
Displastik pulmoner kapak darlığı
Noonan sendromu, karakteristik yüz görünümü ve iskelet anomalileriyle seyreden bir tablodur. Bu sendromda en sık saptanan kardiyak anomali pulmoner darlıktır ve kapak genellikle displastik özelliktedir. Sorudaki üfürüm odağı (sol üst sternal sınır) ve EKG bulguları (sağ ventrikül hipertrofisi) pulmoner darlık ile tam uyumludur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Noonan sendromu ve displastik pulmoner darlık ilişkisi
Daha Fazla Pratik
Noonan sendromunda pulmoner darlıktan sonra en sık görülen ikinci kardiyak patoloji olan hipertrofik kardiyomiyopatiyi inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s