Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKaraciğer Tümörleri

1818 aylık bir erkek çocukta karında şişlik ve kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyinin belirgin olarak arttığı belirleniyor. Karaciğerdeki kitleden alınan biyopsi örneğinin mikroskobik incelemesinde, embriyonel karaciğer hücrelerine benzeyen küçük epitelyal hücre adacıkları ile birlikte osteoid odakları ve primitif mezenşimal doku elemanları izleniyor. Bu klinik ve patolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. HepatoblastomCevap
  2. B
    Hepatosellüler karsinom
  3. C
    Mezenşimal hamartom
  4. D
    İnfantil hemanjiyom
  5. E
    Fokal nodüler hiperplazi

Cevap

Hepatoblastom
Hepatoblastom, 3 yaş altı çocuklarda en sık görülen primer karaciğer malignitesidir. Tümör epitelyal (fetal veya embriyonel tipte küçük hücreler) ve mezenşimal (osteoid, kıkırdak, çizgili kas) bileşenlerden oluşabilir. AFP düzeyinin çok yüksek olması ve mikst histopatolojik görünüm bu tanı için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaş grubunu ve klinik sunumunu değerlendir.
1818 aylık çocukta karın kitlesi bulunması, infantil dönem tümörlerini ön plana çıkarır.
Yaş, pediatrik karaciğer tümörlerinin ayırıcı tanısında en kritik parametredir.
2
Tümör belirteci olan AFP düzeyini yorumla.
Belirgin AFP yüksekliği, germ hücreli tümörler, hepatosellüler karsinom veya hepatoblastom gibi neoplazileri destekler.
Hepatoblastom olgularının büyük çoğunluğunda AFP çok yüksek seviyelerdedir.
3
Histopatolojik bulguları (mikst patern) analiz et.
Epitelyal elemanlar (embriyonel/fetal hücreler) ve mezenşimal elemanların (osteoid) bir arada bulunması 'mikst tip' hepatoblastom için patognomoniktir.
Osteoid varlığı, ayırıcı tanıda diğer pediatrik karaciğer kitlelerini dışlamaya yardımcı olur.

Anahtar Kavram

Hepatoblastomun mikst epitelyal ve mezenşimal morfolojisi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Karaciğer Tümörleri

Bu konudan daha fazla soru