Soru

Zorluk: OrtaKaraciğer Tümörleri

6262 yaşında erkek hasta, son 33 aydır artış gösteren sarılık, kaşıntı ve yaklaşık 88 kgkg kilo kaybı ile başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde 1212 yıldır Primer Sklerozan Kolanjit (PSKPSK) tanısı mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde Alkalen Fosfataz (ALPALP) ve Bilirubin düzeyleri belirgin yüksek, Alfa-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi ise normal (44 ng/mLng/mL) bulunuyor. Batın BTBT görüntülemesinde karaciğer hilusunda (ana hepatik kanal bileşkesinde) safra yollarında daralma ve proksimalinde dilatasyona neden olan düzensiz sınırlı bir kitle izleniyor.

Bu hastada en olası tanının histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en karakteristiktir?

  1. A
    Tümör hücrelerinin sitoplazmasında belirgin safra pigmenti üretimi
  2. Yoğun desmoplastik stroma içerisinde müsin üreten bez benzeri yapılarCevap
  3. C
    Kalın kollajen bantlar arasında geniş eozinofilik sitoplazmalı onkositik hücreler
  4. D
    Safra duktusları içermeyen, düzgün kordonlar oluşturan benign görünümlü hepatositler
  5. E
    Hepatosit sitoplazmalarında HBsAg birikimine bağlı buzlu cam (ground-glass) görünümü

Cevap

Yoğun desmoplastik stroma içerisinde müsin üreten bez benzeri yapılar (Kolanjiyokarsinom)
Hastada mevcut olan Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) öyküsü, kilo kaybı, sarılık ve normal AFP düzeyi, karaciğer hilusundaki kitlenin bir kolanjiyokarsinom olduğunu göstermektedir. Kolanjiyokarsinomlar, karaciğer içi veya dışı safra yollarından köken alan adenokarsinomlardır. Histopatolojik olarak, yoğun bir fibröz stroma (desmoplazi) içerisinde müsin üreten glandüler (bez benzeri) yapılar oluşturmaları en tipik özellikleridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) öyküsü olan yaşlı hastada kilo kaybı ve sarılık varlığı, kolanjiyokarsinom riskini belirgin şekilde artırır.
PSK, kolanjiyokarsinom için en önemli risk faktörlerinden biridir.
2
Laboratuvar ve görüntüleme bulgularını yorumla
Normal AFP düzeyi hepatosellüler karsinomdan (HCC) uzaklaştırırken, hiler kitle yerleşimi (Klatskin tümörü) kolanjiyokarsinom tanısını destekler.
HCC genellikle AFP yüksekliği ve siroz zemini ile seyreder.
3
En olası tanının histolojik özelliklerini belirle
Kolanjiyokarsinomlar, safra kanalı epiteli kökenli adenokarsinomlardır; bu nedenle müsin üretimi, glandüler yapı ve yoğun desmoplazi (stroma sertliği) gösterirler.
Safra kanalı tümörleri, hepatositlerden farklı olarak desmoplastik yanıt oluşturma eğilimindedir.

Anahtar Kavram

Kolanjiyokarsinomun (safra yolu kanseri) patogenezi, risk faktörleri (PSK) ve karakteristik histopatolojik bulguları (müsin üreten adenokarsinom ve desmoplazi).

Daha Fazla Pratik

Karaciğerin primer tümörleri ile metastatik adenokarsinomlar arasındaki ayırıcı tanıda kullanılan immünohistokimyasal belirteçleri (örneğin HepPar-1, Glikan-3 ve müsin boyaları) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla