Soru

Zorluk: OrtaKaraciğer Tümörleri

4242 yaşında kadın hasta, rutin kontrol amaçlı yapılan batın ultrasonografisinde karaciğer sağ lobunda 55 cmcm çapında, iyi sınırlı solid bir kitle saptanması üzerine başvuruyor. Hastanın laboratuvar incelemelerinde serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi 33 ng/mLng/mL (Normal: <10<10 ng/mLng/mL) bulunuyor. Özgeçmişinde oral kontraseptif kullanımı, kronik hepatit veya alkol kullanımı öyküsü saptanmıyor. Bilgisayarlı tomografide kitlenin merkezinde "yıldızvari" (stellate) bir skar izleniyor. Bu lezyonun patogenezinde rol oynayan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Vasküler bir malformasyona sekonder gelişen lokalize hepatosit hiperplazisiCevap
  2. B
    HNF1αHNF1\alpha geninde gelişen somatik mutasyonlar
  3. C
    gp130gp130 (IL6STIL6ST) mutasyonu ile tetiklenen inflamatuar sinyal yolları
  4. D
    Kronik viral hepatit zemininde gelişen monoklonal neoplastik proliferasyon
  5. E
    Glikojen depo hastalığına sekonder gelişen metabolik bozukluklar

Cevap

Vasküler bir malformasyona sekonder gelişen lokalize hepatosit hiperplazisi
Vasküler bir malformasyona sekonder gelişen lokalize hepatosit hiperplazisi ifadesi doğrudur çünkü Fokal Nodüler Hiperplazi (FNH), patogenetik olarak vasküler bir anomali sonucu oluşan lokalize kan akımı artışına (hiperperfüzyon) yanıt olarak gelişen hepatosit proliferasyonudur. Bu durum lezyonun 'hiperplazi' olarak adlandırılmasının temel nedenidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et
Genç-orta yaşlı kadın hasta, tesadüfi saptanan kitle, normal AFP düzeyi ve kronik karaciğer hastalığı/ilaç kullanımı öyküsü olmaması.
Bu tablo bizi öncelikle selim (benign) karaciğer kitlelerine yönlendirir.
2
Radyolojik bulguyu (stellate skar) değerlendir
Merkezi yıldızvari skar varlığı fokal nodüler hiperplazi (FNH) için patognomoniktir.
Fibrolamellar HCC gibi malignitelerde de skar görülebilir ancak klinik tablo ve skar özellikleri FNH'yi desteklemektedir.
3
Tanının patogenezini hatırla
Fokal nodüler hiperplazi, vasküler bir malformasyonun neden olduğu lokalize hiperperfüzyona karşı gelişen bir hiperplazidir.
Gerçek bir neoplazm değil, reaktif bir süreçtir.

Anahtar Kavram

Fokal nodüler hiperplazi (FNH), vasküler anomalilere bağlı gelişen non-neoplastik bir hiperplazidir ve tipik olarak merkezi stellate skar ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla