Soru

Zorluk: ZorKaraciğer Tümörleri

3434 yaşında kadın hasta, başka bir nedenle yapılan abdominal görüntülemede karaciğer sağ lobunda 44 cmcm çapında, iyi sınırlı kitle saptanması üzerine opere ediliyor. Serum alfa-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi normal sınırlardadır. Makroskopik incelemede kitlenin merkezinde stellat (yıldızsı) bir skar izleniyor. Mikroskopik incelemede fibröz septalar ile birbirinden ayrılan nodüler hepatosit grupları ve septalar içinde kalın duvarlı damarlar izleniyor. Portal traktların izlenmediği saptanan bu lezyonun tanısında en karakteristik immünohistokimyasal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Glutamin sentetaz (GSGS) ile "harita benzeri" (map-like) boyanma patterniCevap
  2. B
    Karaciğer yağ asidi bağlayıcı protein (LFABPLFABP) ekspresyonunun kaybı
  3. C
    Serum amiloid AA (SAASAA) ile diffüz sitoplazmik boyanma
  4. D
    Nükleer β\beta-katenin ekspresyonu ve birikimi
  5. E
    Glipikan-33 (Glypican3Glypican-3) ile kuvvetli membranöz boyanma

Cevap

Glutamin sentetaz ile "harita benzeri" (map-like) boyanma patterni gösteren seçenek doğrudur.
Vaka sunumundaki genç kadın hasta, merkezi yıldızsı skar ve kalın duvarlı damarların varlığı portal trakt içermeyen nodüllerle birlikte tipik olarak Fokal Nodüler Hiperplazi (FNH) tanısını koydurur. FNH'nin en karakteristik ve ayırıcı tanıda en değerli immünohistokimyasal bulgusu, vasküler dallanma alanlarına komşu hepatositlerde izlenen 'harita benzeri' (map-like) glutamin sentetaz (GSGS) boyanma patternidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve makroskopik bulguların sentezlenmesi
Lezyonun Fokal Nodüler Hiperplazi (FNH) olduğu ön tanısı konur.
Genç kadın hasta, tesadüfi kitle, normal AFP ve en önemlisi merkezi yıldızsı (stellat) skar FNH'nin tipik özellikleridir.
2
Mikroskopik özelliklerin doğrulanması
Morfolojinin FNH ile uyumlu olduğunun teyit edilmesi.
Normal portal traktların yokluğu, fibröz septalar ve kalın duvarlı damarlar FNH morfolojisini tanımlar.
3
Ayırıcı tanıda immünohistokimyasal belirteç seçimi
Glutamin sentetaz (GSGS) harita benzeri paternin seçilmesi.
FNH'de vasküler anomaliye sekonder gelişen metabolik heterojenite nedeniyle hepatositler GS ile spesifik bir harita benzeri patern verirler.

Anahtar Kavram

Fokal Nodüler Hiperplazi (FNH) Tanı Kriterleri ve İHK Belirteçleri

İpuçları

1
Makroskopideki 'merkezi stellat skar' karaciğerin hangi benign lezyonu için en tipik bulgudur?

Daha Fazla Pratik

Hepatik adenom alt tiplerinin moleküler sınıflaması ve klinik korelasyonlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla