yaşında kadın hasta, sistemik skleroz tanısıyla takip edilmektedir. Son aydır ilerleyen efor dispnesi, son haftadır nefes almakla artan sağ yan ağrısı ve iki kez olan hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan değerlendirmede Wells skoru (düşük-orta olasılık) ve yaşa göre düzeltilmiş D-dimer düzeyi normal ( ng/mL) bulunuyor. Fizik muayenesinde sertliği ve triküspit odakta şiddetinde pansistolik üfürüm saptanıyor. Sağ kalp kateterizasyonunda; ortalama pulmoner arter basıncı (mPAB) mmHg, pulmoner arter uç basıncı (PAÜB) mmHg ve kardiyak debi L/dakika ölçülüyor. Bu hasta için en olası DSÖ (WHO) klinik sınıflandırma grubu ve en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?
- Grup 1 - Ambrisentan ve Tadalafil başlangıç kombinasyonuCevap
- BGrup 1 - Kalsiyum kanal blokeri (Amlodipin)
- CGrup 2 - Diüretik ve ACE inhibitörü
- DGrup 3 - Uzun süreli oksijen tedavisi
- EGrup 4 - Riociguat
Cevap
Grup 1 - Ambrisentan ve Tadalafil başlangıç kombinasyonu
Hastada saptanan mmHg, mmHg ve Wood ünitesi hemodinamik olarak pre-kapiller pulmoner hipertansiyonu tanımlar. Sistemik skleroz gibi bağ dokusu hastalıkları DSÖ Grup 1 (Pulmoner Arteriyel Hipotransiyon) kategorisinde yer alır. Güncel rehberlere göre, sistemik skleroz ile ilişkili PAH olgularında vazoreaktivite testi genellikle negatif olduğu için kalsiyum kanal blokeri yerine doğrudan ikili kombinasyon tedavisi (Ambrisentan + Tadalafil gibi) başlanması önerilen standart yaklaşımdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pulmoner hipertansiyonun hemodinamik sınıflaması (Pre-kapiller PH: mPAB , PAÜB , PVR ) ve bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili PAH yönetimi.
Daha Fazla Pratik
Bağ dokusu hastalıklarında PAH taraması için yıllık transtorasik ekokardiyografi (TTE) ve DLCO ölçümünün önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s