Soru

Zorluk: Çok zorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

8 yaşında bir kız hasta; son iki haftadır giderek artan solukluk, halsizlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Diğer sistem muayeneleri doğal olan hastanın laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 7.2 g/dL7.2\text{ g/dL}, retikülosit %12\%12, direkt Coombs testi (4+)(4+) pozitif, indirekt bilirubin 3.2 mg/dL3.2\text{ mg/dL}, lökosit 4.800/mm34.800/\text{mm}^3 ve trombosit 165.000/mm3165.000/\text{mm}^3 bulunuyor. Antinükleer antikor (ANA) titresi 1:12801:1280 homojen paternli pozitif saptanan hastada diğer biyokimyasal parametreler normal sınırlardadır.

Bu hastada SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) sınıflandırma kriterlerine göre "Sistemik Lupus Eritematozus" (SLE) tanısının kesinleşmesi için aşağıdakilerden hangisinin saptanması tek başına yeterlidir?

  1. A
    Fotosensitivite öyküsü ve malar raş varlığı
  2. Böbrek biyopsisinde immün kompleks aracılı nefrit bulgularının saptanmasıCevap
  3. C
    Serumda anti-dsDNA veya anti-Smith antikor pozitifliğinin gösterilmesi
  4. D
    Serum C3 ve C4 kompleman seviyelerinde düşüklük saptanması
  5. E
    Ağrısız oral veya nazofarengeal ülserlerin varlığı

Cevap

Böbrek biyopsisinde immün kompleks aracılı nefrit bulgularının saptanması yeterlidir; çünkü SLICC kriterlerine göre biyopsi kanıtlı nefrit ile beraber ANA veya anti-dsDNA pozitifliği tanı için tek başına yeterli bir yoldur.
SLICC (2012) kriterlerine göre SLE tanısı iki şekilde konulabilir: 1) En az biri klinik ve biri immünolojik olmak üzere toplam 4 kriterin karşılanması, 2) Böbrek biyopsisinde lupus nefriti saptanmasıyla birlikte ANA veya anti-dsDNA pozitifliği. Sorudaki hastada zaten ANA pozitifliği ve bir klinik kriter (hemolitik anemi) mevcuttur. Diğer seçenekler (A, C, D, E) hastaya sadece birer kriter daha ekleyerek toplamı üçe çıkarmakta ve 4 kriter şartını sağlayamamaktadır. Ancak böbrek biyopsisi seçeneği, hastadaki ANA pozitifliği ile birleşerek SLICC'in ikinci tanı yoluna göre kesin tanı koydurmaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Mevcut klinik kriterlerin belirlenmesi
Hastada direkt Coombs pozitif hemolitik anemi mevcuttur (1 Klinik kriter).
SLICC kriter sayımı için mevcut klinik bulguları belirlemek gerekir.
2
Mevcut immünolojik kriterlerin belirlenmesi
Hastada ANA pozitifliği mevcuttur (1 İmmünolojik kriter).
SLE tanısı için immünolojik bulguların varlığı sorgulanmalıdır.
3
SLICC tanı yollarının analizi
Tanı için ya 4 kriter (en az 1 klinik + 1 immünolojik) ya da biyopsi + ANA/dsDNA gereklidir.
SLICC sınıflamasının iki farklı tanı yolu olduğu bilinmelidir.
4
Seçeneklerin kriter sayısına etkisinin değerlendirilmesi
Böbrek biyopsisi dışındaki seçenekler toplam kriter sayısını 3'e çıkarmakta, biyopsi ise kestirme yoldan tanı koydurmaktadır.
Kriter sayısının 4'e ulaşmadığı durumlarda biyopsi yolunun önemi vurgulanır.

Anahtar Kavram

SLICC kriterlerinde böbrek biyopsisi 'kestirme' tanı yoludur.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla