Examkin

Soru

Zorluk: OrtaParatiroid ve Kalsiyum Metabolizması

4545 yaşında kadın hasta, rutin kontrollerinde hiperkalsemi saptanması üzerine endokrinoloji polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum total kalsiyum: 11.211.2 mg/dL, serum fosfor: 2.42.4 mg/dL ve PTH: 8585 pg/mL (Normal: 10−6510-65) olarak saptanıyor. Bu hastada tanının ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) yönünde olması için primer hiperparatiroidizmden ayrımında en değerli laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İdrar kalsiyum / kreatinin klirens oranının (FE Ca_{Ca}) 0.010.01'den küçük olmasıCevap
  2. B
    Serum fosfor düzeyinin normalin alt sınırında veya düşük saptanması
  3. C
    Serum parathormon (PTH) düzeyinin referans aralığın üzerinde olması
  4. D
    Hastanın klinik öyküsünde nefrolitiyazis (böbrek taşı) saptanması

Cevap

İdrar kalsiyum / kreatinin klirens oranının (FE Ca_{Ca}) 0.010.01'den küçük olması ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) tanısı için en değerli bulgudur.
Doğru seçenek olan idrar kalsiyum / kreatinin klirens oranının 0.010.01'den küçük olması, FHH'nin fizyopatolojisine dayanır. CaSR mutasyonu nedeniyle hem paratiroid bezi hem de böbrek tübülleri kalsiyumu 'düşük' algılar. Bu durum böbreklerde kalsiyumun aşırı geri emilimine (hipokalsiüri) neden olur. FE Ca_{Ca} oranının 0.010.01 altında olması FHH tanısı için altın standart kabul edilen ayırıcı kriterdir.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini sınıflandırın.
Hiperkalsemi (11.211.2 mg/dL) ve yüksek PTH (8585 pg/mL) birlikteliği saptandı.
Yüksek PTH ile birlikte seyreden hiperkalsemi tabloları 'PTH-bağımlı hiperkalsemiler' (Primer Hiperparatiroidizm ve FHH) olarak adlandırılır.
2
Ayırıcı tanı için uygun testi belirleyin.
İdrar kalsiyum atılımı değerlendirilmelidir.
FHH'de kalsiyum duyarlı reseptör (CaSR) mutasyonu nedeniyle böbrekten kalsiyum geri emilimi artarken, Primer Hiperparatiroidizmde genellikle hiperkalsiüri görülür.
3
Fraksiyone kalsiyum ekskresyonu (FE Ca_{Ca}) formülünü uygulayın.
FE Ca=[(I˙drarCa×SerumCr)/(SerumCa×I˙drarCr)]_{Ca} = [(İdrar Ca \times Serum Cr) / (Serum Ca \times İdrar Cr)]
Bu oranın 0.010.01'den küçük olması FHH lehine, 0.020.02'den büyük olması ise Primer Hiperparatiroidizm lehine kabul edilir.

Anahtar Kavram

PTH-bağımlı hiperkalsemilerde idrar kalsiyum atılımının ayırıcı tanıdaki yeri.

İpuçları

1
Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH varlığında, sorunun kaynağının böbrekteki kalsiyum tutulumu mu yoksa paratiroid adenomu mu olduğunu anlamak gerekir.
2
Fraksiyone kalsiyum ekskresyonu oranını hatırlayın; bu oran kalsiyumun idrardaki 'temizlenme' hızını gösterir.

Daha Fazla Pratik

Primer, sekonder ve tersiyer hiperparatiroidizmde kalsiyum ve fosfor düzeylerinin yönlerini karşılaştıran bir tabloyu inceleyin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Paratiroid ve Kalsiyum Metabolizması

Bu konudan daha fazla soru