Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

3.53.5 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 55 gündür devam eden göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karında büyüme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde pretibial 3+3+ gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Kan basıncı 95/6095/60 mmHg, nabız 105105/dk ve vücut ısısı 36.836.8 °C'dir. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki bulgular elde ediliyor:

TetkikSonuç
Serum Albümin1.71.7 g/dL
Total Kolesterol410410 mg/dL
Tam İdrar TetkikiProtein 4+4+, Eritrosit ()(-)
İdrar Protein/Kreatinin Oranı4.54.5 mg/mg
Serum C3 ve C4Normal

Bu klinik tablo ile izlenen hastanın yönetimi ve olası komplikasyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Proteinüri miktarının nefrotik düzeyde olması nedeniyle bu klinik tablo öncelikle "Akut Nefritik Sendrom" olarak tanımlanır.
  2. B
    Serum C3 düzeyinin normal sınırlarda olması, altta yatan nedenin öncelikle Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) olduğunu düşündürür.
  3. Bu hastalarda gelişebilecek spontan bakteriyel peritonit tablosunda en sık saptanan patojen Streptococcus pneumoniae'dır.Cevap
  4. D
    Steroid tedavisi başlanması planlanan bu hastada, rutin çocukluk çağı aşı takviminde yer alan Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısı güvenle uygulanabilir.
  5. E
    Çocukluk çağındaki bu yaş grubunda nefrotik sendromun en sık nedeni Fokal Segmental Glomerüloskleroz (FSGS) olup vakit kaybetmeden biyopsi yapılmalıdır.

Cevap

Nefrotik sendromlu çocuklarda gelişen spontan bakteriyel peritonit vakalarında en sık saptanan etken Streptococcus pneumoniae'dır.
Nefrotik sendromlu hastalarda opsonizasyon kusuru, hipogammaglobulinemi ve asit sıvısının varlığı nedeniyle enfeksiyon riski artmıştır. Bu hastalarda gelişen spontan bakteriyel peritonit vakalarında klinik çalışmalarda ve sınavlarda en sık vurgulanan patojen Streptococcus pneumoniae'dır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada masif proteinüri (>40>40 mg/m²/saat veya idrar prot/kre >2>2), hipoalbüminemi (<2.5<2.5 g/dL), hiperlipidemi ve ödem mevcuttur. Bu bulgular net bir "Nefrotik Sendrom" tablosudur.
Tanıyı doğru koymak sonraki adımları belirlemek için kritiktir.
2
Etiyoloji ve yaş ilişkisinin değerlendirilmesi
1101-10 yaş arasındaki çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni Minimal Değişim Hastalığıdır (MDH). Serum C3 düzeyinin normal olması ve hematüri olmaması bu tanıyı destekler.
Hastalığın prognozunu ve biyopsi gerekliliğini anlamaya yardımcı olur.
3
Komplikasyon ve enfeksiyon riskinin belirlenmesi
Nefrotik sendromda idrarla B faktörü gibi kompleman bileşenlerinin ve IgG'nin kaybı nedeniyle enfeksiyon riski artar. Spontan bakteriyel peritonit (SBP) en önemli enfeksiyonlardan biridir.
Hastanın takip ve tedavisindeki hayati riskleri belirlemek için gereklidir.
4
En sık etkenin tanımlanması
SBP etkenleri arasında Gram pozitiflerden Streptococcus pneumoniae en sık görülenidir.
Ampirik antibiyotik seçimini ve koruyucu önlemleri yönlendirir.

Anahtar Kavram

Pediatrik nefrotik sendromda enfeksiyon duyarlılığı ve spontan bakteriyel peritonit etiyolojisi.

Daha Fazla Pratik

Steroid dirençli ve steroid bağımlı nefrotik sendrom tanımlarını ve bu durumlarda kullanılan ikinci basamak ilaçları (Siklofosfamid, Siklosporin, Rituksimab) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla