yaşında bir erkek çocuk, sol skrotumda ani gelişen kızarıklık, şişlik ve hassasiyet şikayetiyle acil servise getiriliyor. Skrotal Doppler ultrasonografide testiste kanlanmanın normal olduğu, ancak epididim ve skrotal duvarın ödemli olduğu izleniyor. Başvurudan saat sonra hastanın kalçalarında ve bacak arka yüzlerinde simetrik dağılımlı, ciltten kabarık, basmakla solmayan purpurik döküntüler ortaya çıkıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- ASkrotal tutulum her zaman döküntülerden sonra geliştiği için, bu hastada döküntülerin ortaya çıkması skrotal patoloji ile ilişkisiz bir tesadüftür.
- BEULAR/PRINTO tanı kriterlerine göre döküntülerin palpabl olması zorunlu bir kriter olmayıp, skrotal ödem varlığı tanıda döküntünün yerini tutabilir.
- Gastrointestinal sistem tutulumunun bir komplikasyonu olan invajinasyon, idiyopatik vakaların aksine bu hastalıkta sıklıkla ileo-ileal yerleşim gösterir.Cevap
- DEşlik edebilecek böbrek tutulumunun histopatolojik şiddeti ve uzun dönem prognozu, tanı anındaki serum IgA ve kompleman () düzeyleri ile güçlü korelasyon gösterir.
- EErken dönemde başlanan yüksek doz sistemik kortikosteroid tedavisi, purpuraların tekrarlamasını ve kronik nefrit gelişimini kesin olarak engellemektedir.
Cevap
Gastrointestinal sistem tutulumunun bir komplikasyonu olan invajinasyonun, idiyopatik vakaların aksine sıklıkla ileo-ileal yerleşim göstermesi doğrudur.
Henoch-Schönlein purpurasında gelişen invajinasyonun patogenezi, barsak duvarındaki submukozal kanama ve intramural hematomların bir 'lead-point' (yol gösterici nokta) oluşturmasına dayanır. Bu mekanizma nedeniyle invajinasyon sıklıkla ince barsak segmentleri arasında (ileo-ileal) gerçekleşir. Bu durum, bebeklik döneminde görülen ve genellikle lenfoid hiperplaziye (Peyer plakları) bağlı gelişen tipik ileo-kolik invajinasyondan klinik ve anatomik olarak ayrılır. Ileo-ileal invajinasyonların hava/baryum ile redüksiyonu daha zordur ve sıklıkla cerrahi müdahale gerektirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
HSP'de gastrointestinal komplikasyonların (invajinasyon) anatomik yerleşimi ve patogenezi.
Tahmini Süre:2m 0s