Soru

Zorluk: OrtaSerebral Palsi

3232 haftalık olarak prematüre doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 44 hafta izlenen 1414 aylık bir çocuk; bacaklarında belirgin sertlik ve emeklerken bacaklarını sürükleme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede; alt ekstremitelerde belirgin spastisite, makaslama postürü, bilateral 22 saniyelik aşil klonusu ve parmak ucunda basma eğilimi saptanırken; üst ekstremite motor fonksiyonları, dil gelişimi ve sosyal becerileri yaş grubuna uygun bulunuyor. Bu çocuk için en olası klinik tanı ve kranial manyetik rezonans görüntülemede (MRG) saptanması beklenen en spesifik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Spastik dipleji — Periventriküler lökomalaziCevap
  2. B
    Spastik kuadripleji — Status marmoratus
  3. C
    Diskinetik serebral palsi — Bazal ganglion hasarı
  4. D
    Ataksik serebral palsi — Serebellar hipoplazi
  5. E
    Hemiplejik serebral palsi — Kortikal vasküler infarkt

Cevap

Spastik dipleji ve periventriküler lökomalazi birlikteliği
Vakada sunulan 3232 haftalık prematürelik öyküsü, alt ekstremitelerde belirginleşen spastisite (makaslama, klonus, parmak ucu basma) ve üst ekstremitelerin/zihinsel gelişimin korunmuş olması spastik dipleji için tipiktir. Bu klinik form, prematüre doğan bebeklerde en sık görülen serebral palsi tipi olup, patogenezinde ventrikül çevresindeki beyaz cevherin hasarı (periventriküler lökomalazi) yatar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik muayene bulgularını değerlendir.
Alt ekstremitelerde spastisite, makaslama ve klonus mevcutken, üst ekstremitelerin ve bilişsel gelişimin korunmuş olması 'Spastik Dipleji' tanısını doğrular.
Dipleji tanımı, vücudun her iki tarafının etkilendiği ancak alt ekstremitelerin üstlere göre belirgin olarak daha fazla etkilendiği durumları tanımlar.
2
Etyolojik risk faktörlerini analiz et.
3232 haftalık prematüre doğum öyküsü, spastik dipleji için en önemli risk faktörüdür.
Prematüre bebeklerde germinal matriksin hassasiyeti ve periventriküler beyaz cevherin iskemiye duyarlılığı diplegia gelişimine zemin hazırlar.
3
Radyolojik korelasyonu kur.
Prematürelik ve dipleji varlığında kranial MRG'de en sık beklenen bulgu periventriküler lökomalazidir (PVL).
PVL, ventrikül komşuluğundaki beyaz cevher liflerinin (özellikle bacaklara giden kortikospinal yolların) hasar görmesi sonucu oluşur.

Anahtar Kavram

Serebral palsi tipleri içinde prematüre doğumla en güçlü ilişkisi olan form spastik diplejidir ve bu formda karakteristik radyolojik bulgu periventriküler lökomalazidir.

Daha Fazla Pratik

Serebral palsili çocuklarda erken dönemde görülen 'el tercihi' (handedness) bulgusunun hangi tipte daha sık görüldüğünü inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla