Soru

Zorluk: OrtaSerebral Palsi

2828 haftalık prematüre doğum öyküsü olan 1616 aylık bir erkek çocuk, bacaklarını çaprazlayarak basma ve henüz bağımsız yürüyememe şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede; alt ekstremitelerde belirgin olmak üzere yaygın artmış tonus, parmak ucu basma, bilateral Babinski pozitifliği ve "makaslama" postürü saptanıyor. Üst ekstremitelerde ise ince motor becerilerin ve kas gücünün yaşa uygun olduğu gözleniyor.

Bu çocukta en olası klinik tip ve eşlik etmesi beklenen kraniyal görüntüleme bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Spastik dipleji — Periventriküler lökomalaziCevap
  2. B
    Spastik kuadripleji — Multikistik ensefalomalazi
  3. C
    Diskinetik tip — Bazal ganglionlarda sinyal artışı
  4. D
    Spastik hemipleji — Tek taraflı serebral enfarkt
  5. E
    Ataksik tip — Serebellar hipoplazi

Cevap

En olası klinik tablo spastik dipleji olup, kraniyal görüntülemede periventriküler lökomalazi (PVL) görülmesi beklenir.
Vakadaki 2828 haftalık prematüre doğum öyküsü ve muayenede saptanan alt ekstremite ağırlıklı spastisite (makaslama postürü, parmak ucu basma, üst ekstremitelerin korunması) 'Spastik Dipleji' tanısını koydurur. Bu klinik tipin en karakteristik radyolojik bulgusu periventriküler beyaz cevher hasarı olan 'Periventriküler Lökomalazi (PVL)'dir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını ve öyküsünü analiz edin.
Hasta 2828 haftalık (prematüre) doğmuş, alt ekstremitelerde belirgin spastisite ve makaslama postürü mevcut, üst ekstremiteler korunmuş.
Bu kombinasyon (prematürelik + alt ekstremite ağırlıklı spastisite) spastik dipleji için klasiktir.
2
Serebral palsi tipi ile nöroradyolojik bulguyu eşleştirin.
Spastik diplejinin en sık nedeni olan prematürelik, beyinde periventriküler beyaz cevher hasarına (PVL) yol açar.
Beyaz cevher liflerinin periventriküler bölgedeki anatomik dizilimi nedeniyle, buradaki hasar özellikle bacaklara giden lifleri etkileyerek dipleji tablosuna neden olur.

Anahtar Kavram

Prematürelik, spastik dipleji ve periventriküler lökomalazi (PVL) arasındaki güçlü ilişki.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla