yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık yıl önce "Minimal Değişim Hastalığı" tanısı almış ve o dönemdeki ilk atağı steroid tedavisiyle tam remisyona girmiştir. Ancak son atağında (maksimum ) dozunda uygulanan haftalık günlük prednizolon tedavisine rağmen proteinürisi nefrotik düzeyde () devam etmektedir. Yapılan fizik muayenede kan basıncı (yaş ve boy persantiline göre yüksek) saptanmış, idrar mikroskobisinde ise her sahada eritrosit gözlenmiştir. Bu tabloyu en iyi tanımlayan klinik durum ve bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- ASık tekrarlayan nefrotik sendrom; tedaviye siklofosfamid eklenmelidir.
- BSteroid bağımlı nefrotik sendrom; steroid dozu azaltılmadan tedaviye devam edilmelidir.
- Steroid dirençli nefrotik sendrom; etiyolojiye yönelik renal biyopsi yapılmalıdır.Cevap
- DAkut nefritik sendrom; post-streptokokal glomerülonefrit yönünden serum kompleman düzeyleri ölçülmelidir.
- ESteroid dirençli nefrotik sendrom; biyopsi yapılmadan hemen kalsinörin inhibitörü (siklosporin) tedavisine geçilmelidir.
Cevap
Hastanın durumu 'Steroid dirençli nefrotik sendrom' olarak tanımlanır ve bir sonraki uygun adım renal biyopsi yapılmasıdır.
Çocukluk çağı nefrotik sendromunda remisyonun sağlanamaması (4 haftalık günlük prednizolon tedavisine rağmen) steroid direnci olarak kabul edilir. Bu durumdaki hastalarda, özellikle hipertansiyon ve hematüri gibi atipik bulgular eşlik ediyorsa, Minimal Değişim Hastalığı'ndan Fokal Segmental Glomerüloskleroz'a (FSGS) dönüşüm veya başka bir glomerülopati şüphesiyle renal biyopsi yapılması zorunludur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Nefrotik sendromda steroid direnci tanımı ve FSGS ayırıcı tanısı için biyopsi gerekliliği.
Daha Fazla Pratik
Nefrotik sendromlu hastalarda hiperkoagülabilite mekanizmalarını (antitrombin III kaybı vb.) gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 30s