Examkin

Soru

Zorluk: ZorLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

6 yaşında bir erkek çocuk, karın şişliği ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan tetkiklerde mediastende kitle ve batın içerisinde cerrahi olarak tamamen çıkarılamayan (unrezektabıl), çevre dokuları invaze etmiş mezenterik yerleşimli yaygın kitle saptanıyor. Biyopsi örneği 'Lenfoblastik Lenfoma' ile uyumlu bulunan hastanın kemik iliği aspirasyonunda blast oranı %15 olarak raporlanıyor; merkezi sinir sistemi incelemesinde ise tutulum saptanmıyor.

Bu hasta St. Jude (Murphy) evreleme sistemine göre hangi evrede değerlendirilmelidir?

  1. A
    Evre I
  2. B
    Evre II
  3. C
    Evre III
  4. Evre IVCevap
  5. E
    Akut lenfoblastik lösemi

Cevap

Hasta, kemik iliğinde %15 oranında blast saptanması nedeniyle Evre IV olarak değerlendirilmelidir.
Çocukluk çağı Non-Hodgkin Lenfomalarında kullanılan St. Jude (Murphy) evreleme sistemine göre; mediastinal kitleler veya cerrahi olarak tamamen çıkarılamayan (unrezektabıl) intraabdominal yaygın kitleler Evre III olarak kabul edilir. Ancak, blast oranı %25'in altında olmak şartıyla kemik iliğinde herhangi bir oranda blast saptanması veya merkezi sinir sistemi tutulumunun gösterilmesi hastayı doğrudan Evre IV kategorisine sokar. Bu vakada blast oranı %15 olduğu için hasta lösemi (ALL) değil, Evre IV lenfomadır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanıyı ve başlangıç tutulum yerlerini değerlendir
Lenfoblastik lenfoma; mediastinal ve yaygın abdominal (unrezektabıl) tutulum mevcut.
Primer tutulum yerleri başlangıçta Evre III'ü düşündürür.
2
Kemik iliği aspirasyon bulgularını analiz et
Kemik iliğinde %15 blast saptandı.
Kemik iliği veya santral sinir sistemi tutulumu evrelemeyi doğrudan etkiler.
3
Lösemi-Lenfoma ayrımı ve evreleme kriterlerini uygula
Blast oranı %25'in altında olduğu için lenfoma (Evre IV) tanısı korunur.
St. Jude sisteminde kemik iliği tutulumu (blast < %25) varlığı Evre IV NHL tanımıdır; %25 ve üzeri blast varlığında ise hastalık lösemi (ALL) olarak sınıflandırılır.

Anahtar Kavram

St. Jude (Murphy) evreleme sisteminde kemik iliği tutulumu ve lösemi sınırı.
Bu soruyu puanla

Konular

Lenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

Bu konudan daha fazla soru