Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

9 yaşındaki erkek hasta, göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde belirgin koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık 3 hafta önce bacaklarında akıntılı ve kabuklu yaralar (piyodermi) çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 130/85130/85 mmHg (>95.>95. persantil) ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 8016080-160), serum C4C4 düzeyi 2424 mg/dL (N: 154515-45) ve Anti-DNAz B titresi yüksek bulunuyor. Tam idrar tetkikinde 2+2+ proteinüri, bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor.

Bu hastanın takibi ve beklenen klinik seyri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Serum C3C3 düzeyinin 8 hafta sonra normal değerlerine dönmesi beklenir.Cevap
  2. B
    Kesin tanı ve prognoz tayini için en kısa sürede perkütan böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
  3. C
    İdrardaki kanama, sonraki her üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında tekrarlama eğilimi gösterir.
  4. D
    Klinik tabloya sıklıkla belirgin C4C4 düşüklüğü eşlik eder ve bu durum aylarca devam eder.
  5. E
    Proteinüri miktarı genellikle günde 4040 mg/m² değerinin üzerindedir ve ana tedavi yüksek doz steroiddir.

Cevap

Akut poststreptokoksik glomerulonefritte düşük olan serum C3 düzeyinin 6-8 hafta içerisinde normal değerlerine dönmesi beklenir.
Akut poststreptokoksik glomerulonefrit (APSGN) vakalarının %90'ından fazlasında alternatif kompleman yolu aktivasyonu nedeniyle C3 düzeyi düşüktür. Bu düşüklük geçicidir ve hastaların büyük çoğunluğunda 6-8 hafta (en geç 12 hafta) içinde normale döner. Eğer C3 düzeyi 8-12 haftadan sonra hala düşük seyrediyorsa, Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) veya Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) gibi kronik süreçler düşünülerek biyopsi planlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sendromun tanımlanması
Hematüri, ödem ve hipertansiyon üçlüsü 'nefritik sendrom' tablosunu işaret eder.
Hastanın tansiyon yüksekliği, ödemi ve eritrosit silendirleri içeren idrar bulguları nefritik tabloyu kanıtlar.
2
Etiyolojinin belirlenmesi
Geçirilmiş deri enfeksiyonu öyküsü, 3 haftalık latent dönem ve düşük C3/normal C4 profili Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit (APSGN) tanısını koydurur.
Deri enfeksiyonu sonrası Anti-DNAz B yükselmesi poststreptokoksik süreci destekleyen en duyarlı belirteçtir.
3
Doğal seyrin değerlendirilmesi
APSGN'de C3 düşüklüğü geçicidir; 8. hafta sonunda halen düşükse tanı sorgulanmalıdır.
Geçici hipokomplementemi APSGN'nin ayırıcı tanısında en önemli laboratuvar özelliğidir.

Anahtar Kavram

APSGN'de kompleman (C3) düzeyinin geçici düşüklüğü ve deri enfeksiyonu sonrası latent periyodun 1-3 hafta olması.
Bu soruyu puanla